ЖИЗНЬ С ДЛКЛ
Как рассказать о болезни?
Рассказать о своем диагнозе может быть непросто. Естественно чувствовать беспокойство из-за того, как окружающие отреагируют на ваше заболевание.
Возможно, вы чувствуете страх и не знаете, как ваша семья, друзья или коллеги отреагируют на ваш диагноз. Это может заставить вас скрыть диагноз. Но откровенный разговор с вашими близкими может помочь лучше понять ваше состояние и поддерживать вас в будущем.
Разговор с семьей о ДЛКЛ очень важен. Обсудите с близкими, как заболевание может повлиять на вашу совместную жизнь.
Вероятно, членам семьи придётся изменить свои графики работы или учёбы, чтобы сопровождать вас на приёмы к врачу. Они также могут помочь в соблюдении диетических рекомендаций. Общение и моральная поддержка семьи может вам помочь справиться с тревогой.
Делитесь своими чувствами и страхами, чтобы близкие могли вас понять и поддержать. Помните, что ваши близкие заботятся о вас и хотят помочь вам справиться с трудностями.
Поговорите с семьей о том, что с помощью правильного лечения заболевание можно контролировать.
Вероятно, членам семьи придётся изменить свои графики работы или учёбы, чтобы сопровождать вас на приёмы к врачу. Они также могут помочь в соблюдении диетических рекомендаций. Общение и моральная поддержка семьи может вам помочь справиться с тревогой.
Делитесь своими чувствами и страхами, чтобы близкие могли вас понять и поддержать. Помните, что ваши близкие заботятся о вас и хотят помочь вам справиться с трудностями.
Поговорите с семьей о том, что с помощью правильного лечения заболевание можно контролировать.
ДЛКЛ также может повлиять на другие аспекты вашей жизни, включая общение с друзьями. В вашем новом состоянии может быть сложно поддерживать связь с друзьями или участвовать в мероприятиях. Встречи могут стать реже из-за частых визитов к врачу, а планы иногда придётся менять из-за непредсказуемых симптомов или ухудшения состояния.
Расскажите друзьям о своём состоянии и новых ограничениях — это поможет им лучше понять вас и поддержать.
Открытый и честный разговор с друзьями — ключ к тому, чтобы помочь вам найти баланс между жизнью с ДЛКЛ и поддержанием социальной активности.
Расскажите друзьям о своём состоянии и новых ограничениях — это поможет им лучше понять вас и поддержать.
Открытый и честный разговор с друзьями — ключ к тому, чтобы помочь вам найти баланс между жизнью с ДЛКЛ и поддержанием социальной активности.
Симптомы ДЛКЛ могут снизить вашу трудоспособность, поэтому важно поговорить об этом с работодателем.
Повышенная утомляемость и проблемы с пищеварением — основные симптомы, влияющие на эффективность вашей работы.[1-4] Увеличение печени и селезенки, а также повышенный уровень холестерина могут приводить к постоянным болям и ощущению дискомфорта, что затрудняет выполнение задач.[1-3] Поэтому важно предупредить работодателя, что в любой момент вам может потребоваться больничный.
Повышенная утомляемость и проблемы с пищеварением — основные симптомы, влияющие на эффективность вашей работы.[1-4] Увеличение печени и селезенки, а также повышенный уровень холестерина могут приводить к постоянным болям и ощущению дискомфорта, что затрудняет выполнение задач.[1-3] Поэтому важно предупредить работодателя, что в любой момент вам может потребоваться больничный.
Лечение может требовать частых визитов к врачу. Разговор с работодателем поможет заручиться его поддержкой и упростит внесение необходимых изменений в рабочий график.
Информирование работодателя об ДЛКЛ поможет вам, если понадобится срочная медицинская помощь или внезапный отгул.
Разговор с коллегами о вашем диагнозе также может стать важным шагом на пути к обретению дополнительной уверенности в себе. Важно проинформировать коллег о том, что теперь вы можете неожиданно взять больничный или отгул.[1-2] Объясните, что симптомы ДЛКЛ и посещения врача могут иногда влиять на вашу работоспособность.[1-4]
Подчеркните, как вам важна их поддержка и что вы цените, как они с пониманием относятся к вашим отсутствиям на рабочем месте. Вы также можете подчеркнуть необходимость соблюдения конфиденциальности в отношении вашего состояния здоровья.
Подчеркните, как вам важна их поддержка и что вы цените, как они с пониманием относятся к вашим отсутствиям на рабочем месте. Вы также можете подчеркнуть необходимость соблюдения конфиденциальности в отношении вашего состояния здоровья.
Разговор о ваших проблемах со здоровьем с коллегами поможет создать атмосферу поддержки и понимания на работе.
ЧТО ГОВОРИТЬ БЛИЗКИМ
- ОБСУДИТЕ, КАК ДЛКЛ ВЛИЯЕТ НА ВАСВажно объяснить окружающим, как ДЛКЛ влияет на вашу повседневную жизнь. Опишите симптомы, которые вы испытываете, и как вы себя чувствуете из-за них. Обсудите своё лечение и то, как оно влияет на вас, а также любые потенциальные изменения в образе жизни, которые вам, возможно, потребуются, чтобы справиться с ДЛКЛ.
- ПОДЕЛИТЕСЬ ВАШИМ ЭМОЦИОНАЛЬНЫМ ОПЫТОМРасскажите об эмоциональных проблемах, с которыми вы сталкиваетесь. Опишите свои чувства, страхи и тревоги. Дайте понять своей семье, друзьям или коллегам, что их поддержка имеет решающее значение для того, чтобы помочь вам справиться с этими эмоциями.
- РАССКАЖИТЕ О СВОИХ ПОТРЕБНОСТЯХ
Расскажите своей семье и друзьям, какая именно поддержка от них вам требуется. Будь то совместное посещение врача, помощь по хозяйству, или вам просто нужно, чтобы вас выслушали.
- ПОДЕЛИТЕСЬ ИНФОРМАЦИЕЙПокажите близким людям информационные ресурсы о ДЛКЛ, чтобы ваша семья, друзья или коллеги могли больше узнать самостоятельно о болезни. Рассказывайте о своём состоянии и ходе лечения, особенно, если есть существенные изменения. Открытый доступ к информации может помочь вашей семье, друзьям или коллегам почувствовать себя более вовлечёнными в ваш сложный путь.
- ПООЩРЯЙТЕ ВОПРОСЫ И ОБСУЖДЕНИЕПредложите своей семье, друзьям или коллегам задавать вам вопросы и поощряйте дискуссию. Вполне вероятно, что они захотят поделиться с вами тем, что их тревожит.
- ПРОЯВИТЕ ТЕРПЕНИЕБудьте терпеливы и открыты. Какими бы простыми или сложными ни были вопросы, вам нужно на них честно ответить, насколько это в ваших силах — или порекомендуйте близким обратиться к дополнительным ресурсам, откуда они самостоятельно смогут почерпнуть интересующую их информацию.
Терпение — ключ к объяснению проблем с ДЛКЛ близким и коллегам. Им может понадобиться время, чтобы понять всю сложность этого состояния.
ВАМ ПОМОГУТ ЭТИ ФРАЗЫ:
Решать, какую информацию и в каком объёме предоставлять другим, только вам. Разговоры о вашем здоровье — деликатный вопрос, и главное — ваше внутреннее удобство и личные границы.
Диета
Диета при дефиците лизосомной кислой липазы играет ключевую роль в контроле над симптомами и поддержании здоровья.[5]
Соблюдение диеты с низким содержанием жиров помогает улучшить состояние пациентов с ДЛКЛ.[5] Рассчитать правильное питание с оптимальным содержанием холестерина лучше всего сможет диетолог.
Из-за ДЛКЛ в клетках и тканях накапливается холестерин, поэтому важно соблюдать баланс жиров и холестерина в организме. Продукты с высоким содержанием жиров нужно ограничивать, но полностью исключать животные жиры из рациона не следует.[2-4,5]
Из-за ДЛКЛ в клетках и тканях накапливается холестерин, поэтому важно соблюдать баланс жиров и холестерина в организме. Продукты с высоким содержанием жиров нужно ограничивать, но полностью исключать животные жиры из рациона не следует.[2-4,5]
-
Сократите приём жиров в пищуСнизьте общее потребление жиров, особенно насыщенных жиров, таких как жирные молочные продукты, жирное мясо и продукты, содержащие насыщенные жиры. - Выбирайте более постный белокОтдавайте предпочтение постному мясу — курица без кожи, рыба. Включите в рацион растительные источники белка, такие как бобы, чечевица или, например, тофу.
- Добавьте «полезных» жировВключайте в рацион источники полезных ненасыщенных жиров, такие как авокадо, орехи и оливковое масло. Эти продукты могут быть полезны в небольших количествах.
- Больше цельнозерновых продуктовЗаменяйте рафинированные зёрна цельнозерновыми продуктами, которые более питательны и меньше влияют на уровень жиров в крови.
- Увеличьте потребления фруктов и овощейФрукты и овощи содержат мало жиров и богаты клетчаткой, витаминами и минералами, что важно для поддержания вашего здоровья.
- Избегайте употребления алкоголяАлкоголь может усугубить проблемы с печенью, поэтому рекомендуется полностью исключить его из своего рациона.
- Регулярные приёмы пищиСледите за регулярностью приёмов пищи и старайтесь поддерживать сбалансированный рацион, чтобы избежать колебаний уровня сахара в крови.
-
Под строгим запретом полуфабрикаты и фастфуд -
Пациенту нельзя употреблять жареную пищу -
Из масел рекомендуются растительные, поскольку они не содержат холестерина -
Приоритетом следует считать вареную и запеченную пищу — старайтесь
избегать еды, приготовленной на гриле, во фритюре и панировке
- Рекомендуемые продукты
- Постное мясо и рыба
- Бобовые и тофу
- Овощи и фрукты
- Цельнозерновые продукты
- Орехи (в умеренных количествах)
- Оливковое масло
- Продукты, которых следует избегать
- Жирные молочные продукты
- Жирное мясо
- Продукты с высоким содержанием насыщенных жиров
- Алкоголь
В экстренной ситуации
Да, при ДЛКЛ могут возникнуть экстренные ситуации, требующие срочного медицинского вмешательства.[1−2] Вот несколько примеров:
- Острая печёночная недостаточностьБыстрое ухудшение функции печени может привести к состоянию, требующему немедленной медицинской помощи. Это может проявляться как внезапная желтуха, серьёзная слабость, спутанность сознания и другие симптомы.[1]
- Сердечно-сосудистые осложненияВысокий уровень холестерина и риск атеросклероза могут привести к сердечным приступам или другим острым сердечно-сосудистым событиям, которые требуют неотложной помощи.[2]
- Спонтанные разрывы органовУвеличенная печень или селезёнка могут стать уязвимыми к разрывам при минимальной травме, что является состоянием, требующим немедленного вмешательства.[1]
-
Как распознать?- Внезапная желтуха (пожелтение кожи и глаз)[1]
- Серьёзная слабость и утомляемость[1]
- Спутанность сознания и дезориентация[1]
- Кровотечения и синяки[1]
- Острая боль в груди[1]
- Одышка[2]
- Слабость и головокружение[2]
- Потливость и тошнота[2]
- Внезапная и сильная боль в животе[1]
- Бледность и холодный пот[1]
- Падение артериального давления[1]
-
ЧТО ДЕЛАТЬ?[13]- При первых признаках вызывайте скорую помощь
- Обеспечьте покой пациенту
- Не предлагайте пациенту еду или воду
- Прибывшей бригаде сообщите о диагнозе ДЛКЛ
- По возможности подготовьте медицинские документы и контакты лечащего врача.
Душевное здоровье
Для многих людей адаптация к жизни с ДЛКЛ — это непрерывный процесс, а не единичное событие.
Иногда вопросы психологической адаптации к болезни могут отойти на второй план, но они вновь вернутся во время различных изменений, таких как постановка диагноза или начало лечения.[15]
Хотя реакция каждого человека на одни и те же симптомы и ситуации может отличаться, известно, что редкие заболевания оказывают влияние на психическое благополучие людей.[16]
Очень важно уметь распознавать любые проблемы с психическим здоровьем и своевременно обращаться за помощью, чтобы обеспечить себе необходимую поддержку.
Хотя реакция каждого человека на одни и те же симптомы и ситуации может отличаться, известно, что редкие заболевания оказывают влияние на психическое благополучие людей.[16]
Очень важно уметь распознавать любые проблемы с психическим здоровьем и своевременно обращаться за помощью, чтобы обеспечить себе необходимую поддержку.
КАК ПОДДЕРЖАТЬ СВОё ДУШЕВНОЕ ЗДОРОВЬЕ
Существует много вариантов, как можно помочь своему душевному здоровью. Ниже представлены некоторые из них:
-
ПсихотерапияВизит к специалисту поможет лучше справляться с эмоциональным давлением, связанным с диагнозом.[24] В нашей программе есть консультации с психологом — обязательно воспользуйтесь этой поддержкой. - Группы поддержки позволяют людям с редкими заболеваниями общаться и помогать друг другу.[21] Также обратите внимание на нашу подборку ресурсов для пациентов.
-
Здоровый образ жизниЗанятия спортом, правильное питание, общение с друзьями и любимые хобби — всё это поможет чувствовать себя лучше.[23] -
МедитацияПрактика осознанности, медитация и расслабляющие упражнения помогают справляться со стрессом и тревогой, одновременно улучшая ваше настроение.[21] -
МедикаментыИногда при тревоге и депрессии лучше всего помогают лекарства.[22] Данная информация не представляет собой и не заменяет консультацию врача. Подходящее лекарство и план лечения вам подберет врач. -
Дополнительная терапияДополнительная терапия (йога, арт-терапия и музыкальная терапия) может помочь справиться со стрессом и тревогой, способствует расслаблению, появлению уверенности в себе и позитивному настрою.[17−19]
Получите психологическую поддержку!
Воспользуйтесь двумя бесплатными консультациями психолога по программе «Сильнее вместе»
Если вы ухаживаете за пациентом С ДЛКЛ
Опекуном может быть любой человек — отец или мать, дедушка или бабушка, сын или дочь, которые ухаживают за членом семьи, партнёром или другом с ДЛКЛ. Многие не сразу понимают, что они опекуны, так как это не формальная роль, и часто осознают влияние этой роли на своё душевное здоровье только тогда, когда уже сильно перегружены.[25]
57% опекунов говорят, что их никогда не спрашивали об их собственном душевном состоянии и здоровье.[14]
Забота о супруге с ДЛКЛ
Забота о своём партнёре с ДЛКЛ может быть эмоционально тяжелой и вызывать тревожность. Супруги часто чувствуют вину и критикуют себя. Из-за ограниченных возможностей для общения они могут чувствовать социальную изоляцию. Финансовые расходы на лечение также усиливают стресс.
Все эти факторы могут привести к физическому и эмоциональному истощению, что требует особого внимания к собственному психологическому здоровью.[27−30]
Все эти факторы могут привести к физическому и эмоциональному истощению, что требует особого внимания к собственному психологическому здоровью.[27−30]
Советы для супругов
Помните, что каждый человек уникален, поэтому адаптируйте эти советы под себя.
- Получайте знанияСтарайтесь быть в курсе всех аспектов ДЛКЛ и возможных способов лечения. Знания помогут вам справляться с тревогой и страхами, связанными с заболеванием вашего партнёра.
- Говорите открытоСтарайтесь создать атмосферу, где можно открыто и честно обсуждать все трудности. Говорите о своих чувствах и делитесь собственными волнениями и страхами.
- Найдите радостьНе забывайте радоваться жизни. Включайте в свою жизнь занятия и хобби, которые приносят удовольствие.
- Соблюдайте режимЧёткий распорядок дня поможет вам почувствовать уверенность и принесёт спокойствие вам и вашему партнёру.
- Планируйте будущееОбсуждайте вместе с партнёром планы на будущее, включая решения, касающиеся его здоровья, финансовые и другие вопросы.
ЗАБОТА О РЕБЁНКЕ С ДЛКЛ
Ухаживать за ребёнком с ДЛКЛ может быть нелегко. Наблюдая за течением болезни, любой родитель может испытывать тревогу и беспомощность. От родителя требуется постоянный контроль за состоянием ребенка, приёмом лекарств и режимом лечения.
Многие родители чувствуют вину и критикуют себя, что ухудшает их психологическое состояние, а стресс и многочисленные обязанности могут привести к физическому и эмоциональному истощению.[25]
Советы для родителей
Помните, что каждый ребёнок уникален, поэтому адаптируйте эти советы под вашего ребёнка.
- Поддержка специальной диетыСледуйте рекомендациям по диете с низким содержанием жиров, чтобы минимизировать накопление липидов в печени и других органах. Работа с диетологом поможет сбалансировать питание.[2−3]
- Активный образ жизниПоощряйте участие в умеренных физических упражнениях, которые помогут поддерживать здоровье сердечно-сосудистой системы и общий тонус организма.[3]
- Коммуникация с учителямиСообщите учителям в школе о состоянии здоровья вашего ребёнка, чтобы они могли предоставить необходимую поддержку в учебном процессе.[3]
- Вооружитесь знаниямиСтарайтесь быть в курсе всех аспектов ДЛКЛ и возможных способов лечения. Знания помогут вам справляться с тревогой и страхами, связанными с заболеванием вашего ребёнка.
- Говорите открытоСтарайтесь создать обстановку, в которой ваш ребёнок может открыто и честно говорить о своих проблемах. Поощряйте его выражать свои чувства, делиться волнением и страхами.
- Ставьте реалистичные цели
Признайте, что забота о ребёнке — непростая задача, и не ставьте недостижимых целей. С возрастом настроение и уровень активности ребёнка будут изменяться, и это не всегда зависит от вас.
- Соблюдайте режимОрганизация чёткого распорядка дня создаст ощущение безопасности и комфорта для вас и вашего ребёнка.
- Поддерживайте увлеченияПоощряйте ребёнка заниматься тем, что ему нравится. Это улучшит его самочувствие и поможет ему вести полноценную и счастливую жизнь.
- Планы на будущееПомогите ребёнку понять его заболевание, чтобы он чувствовал себя увереннее по мере взросления. Рассказывайте ему о возможностях лечения и важности заботы о себе.
Ресурсы для пациентов
Список литературы
[1] Burton BK, Deegan PB, Enns GM, Guardamagna O, Horslen S, Hovingh GK, Lobritto SJ, Malinova V, McLin VA, Raiman J, Di Rocco M, Santra S, Sharma R, Sykut-Cegielska J, Whitley CB, Eckert S, Valayannopoulos V, Quinn AG. Clinical Features of Lysosomal Acid Lipase Deficiency. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2015 Dec;61(6):619−25.
[2] Reiner Z, Guardamagna O, Nair D, Soran H, Hovingh K, Bertolini S, Jones S, Coric M, Calandra S, Hamilton J, Eagleton T, Ros E. Lysosomal acid lipase deficiency--an under-recognized cause of dyslipidaemia and liver dysfunction. Atherosclerosis. 2014 Jul;235(1):21−30.
[3] Saito S, Ohno K, Suzuki T, Sakuraba H. Structural bases of Wolman disease and cholesteryl ester storage disease. Mol Genet Metab. 2012 Feb;105(2):244−8.
[4] Zhang B, Porto AF. Cholesteryl ester storage disease: protean presentations of lysosomal acid lipase deficiency. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013 Jun;56(6):682−5.
[5] Багаева М. Э., Строкова Т. В., Михайлова С. В. и др. Дефицит лизосомной кислой липазы (болезнь накопления эфиров холестерина): анализ клинических случаев в российской популяции. Вопросы детской диетологии. 2021; 19 (5): 35−44.
[6] Каменец Е. А., Печатникова Н. Л., Какаулина В. С., Михайлова С. В., Строкова Т. В., Жаркова М. С., Потехин О. Е., Захарова Е. Ю. Дефицит лизосомной кислой липазы у российских больных: молекулярная характеристика и эпидемиология. Медицинская генетика. 2019; 18 (8): 3−16.
[7] Дегтярева А. В., Пучкова А. А., Жданова С. И., Дегтярев Д. Н. Болезнь Вольмана — тяжелая младенческая форма дефицита лизосомной кислой липазы. Неонатология: новости, мнения, обучение. 2019. Т. 7. № 2. С. 42−51.
[8] Strebinger G., Müller E., Feldman A., Aigner E. Lysosomal acid lipase deficiency — early diagnosis is the key. Hepat Med. 2019; 11: 79−88.
[9] Pastores G. M., Hughes D. A. Lysosomal Acid Lipase Deficiency: Therapeutic Options. Drug Des Devel Ther. 2020. Feb. 11; 14:591−601.
[10] Ryan W. Himes, MD; Sarah E. Barlow, MD; Kevin Bove, MD; Norma M. Quintanilla, MD; Rachel Sheridan, MD; Rohit Kohli, MBBS; Lysosomal Acid Lipase Deficiency Unmasked in Two Children With Nonalcoholic Fatty Liver Disease, Pediatrics (2016) 138 (4): e20160214.
[11] Ойноткинова О. Ш., Никонов Е. Л., Баранов А. П., Крюков Е. В., Дорошко М. А. Дефицит лизосомной кислой липазы — недооцененная причина дислипидемии. Что нового? Доказательная гастроэнтерология. 2018;7(4):65−79.
[12] Инструкция по медицинскому применению Канума® (Себелипаза альфа) концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг\мл. Регистрационный номер: ЛП-№(6 439)-(РГ-RU)-20 824 дата переоформления 02.08.2024 grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=23552bc6−9b1e-42c4a2a7−83b4a9151b18. Доступ от 20.08.2024
[13] Parham, J.S., Underberg, J.A. (2021). Lysosomal Acid Lipase Deficiency. In: Davidson, M.H., Toth, P.P., Maki, K.C. (eds) Therapeutic Lipidology. Contemporary Cardiology. Humana, Cham.
[14] Spencer-Tansley R, Meade N, Ali F, Simpson A, Hunter A. Mental healthcare for rare disease in the UK — recommendations from a quantitative survey and multi-stakeholder workshop. BMC Health Serv Res 2022;22(1):648.
[2] Reiner Z, Guardamagna O, Nair D, Soran H, Hovingh K, Bertolini S, Jones S, Coric M, Calandra S, Hamilton J, Eagleton T, Ros E. Lysosomal acid lipase deficiency--an under-recognized cause of dyslipidaemia and liver dysfunction. Atherosclerosis. 2014 Jul;235(1):21−30.
[3] Saito S, Ohno K, Suzuki T, Sakuraba H. Structural bases of Wolman disease and cholesteryl ester storage disease. Mol Genet Metab. 2012 Feb;105(2):244−8.
[4] Zhang B, Porto AF. Cholesteryl ester storage disease: protean presentations of lysosomal acid lipase deficiency. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013 Jun;56(6):682−5.
[5] Багаева М. Э., Строкова Т. В., Михайлова С. В. и др. Дефицит лизосомной кислой липазы (болезнь накопления эфиров холестерина): анализ клинических случаев в российской популяции. Вопросы детской диетологии. 2021; 19 (5): 35−44.
[6] Каменец Е. А., Печатникова Н. Л., Какаулина В. С., Михайлова С. В., Строкова Т. В., Жаркова М. С., Потехин О. Е., Захарова Е. Ю. Дефицит лизосомной кислой липазы у российских больных: молекулярная характеристика и эпидемиология. Медицинская генетика. 2019; 18 (8): 3−16.
[7] Дегтярева А. В., Пучкова А. А., Жданова С. И., Дегтярев Д. Н. Болезнь Вольмана — тяжелая младенческая форма дефицита лизосомной кислой липазы. Неонатология: новости, мнения, обучение. 2019. Т. 7. № 2. С. 42−51.
[8] Strebinger G., Müller E., Feldman A., Aigner E. Lysosomal acid lipase deficiency — early diagnosis is the key. Hepat Med. 2019; 11: 79−88.
[9] Pastores G. M., Hughes D. A. Lysosomal Acid Lipase Deficiency: Therapeutic Options. Drug Des Devel Ther. 2020. Feb. 11; 14:591−601.
[10] Ryan W. Himes, MD; Sarah E. Barlow, MD; Kevin Bove, MD; Norma M. Quintanilla, MD; Rachel Sheridan, MD; Rohit Kohli, MBBS; Lysosomal Acid Lipase Deficiency Unmasked in Two Children With Nonalcoholic Fatty Liver Disease, Pediatrics (2016) 138 (4): e20160214.
[11] Ойноткинова О. Ш., Никонов Е. Л., Баранов А. П., Крюков Е. В., Дорошко М. А. Дефицит лизосомной кислой липазы — недооцененная причина дислипидемии. Что нового? Доказательная гастроэнтерология. 2018;7(4):65−79.
[12] Инструкция по медицинскому применению Канума® (Себелипаза альфа) концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг\мл. Регистрационный номер: ЛП-№(6 439)-(РГ-RU)-20 824 дата переоформления 02.08.2024 grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=23552bc6−9b1e-42c4a2a7−83b4a9151b18. Доступ от 20.08.2024
[13] Parham, J.S., Underberg, J.A. (2021). Lysosomal Acid Lipase Deficiency. In: Davidson, M.H., Toth, P.P., Maki, K.C. (eds) Therapeutic Lipidology. Contemporary Cardiology. Humana, Cham.
[14] Spencer-Tansley R, Meade N, Ali F, Simpson A, Hunter A. Mental healthcare for rare disease in the UK — recommendations from a quantitative survey and multi-stakeholder workshop. BMC Health Serv Res 2022;22(1):648.
[15] Llubes-Arrià L, Sanromà-Ortíz M, Torné-Ruiz A, Carillo-Álvarez E, García-Expósito J, Roca J. Emotional experience of the diagnostic process of a rare disease and the perception of support systems: A scoping review. J Clin Nurs. 2022;31(1−2):20−31.
[16] Uhlenbusch N, Swaydan J, Höller A, et al. Affective and anxiety disorders in patients with different rare chronic diseases: a systematic review and meta-analysis. Psychol Med 2021:51:2731−41.
[17] Woodyard C. Exploring the therapeutic effects of yoga and its ability to increase quality of life. Int J Yoga. 2011 Jul;4(2):49−54.
[18] Shukla A, Choudhari SG, Gaidhane AM, Quazi Syed Z. Role of Art Therapy in the Promotion of Mental Health: A Critical Review. Cureus. 2022 Aug 15;14(8):e28026.
[19] Witusik A, Pietras T. Music therapy as a complementary form of therapy for mental disorders. Pol Merkur Lekarski. 2019;47(282):240−243
[20] Delisle VC, Gumuchian ST, Rice DB, et al. Perceived Benefits and Factors that Influence the Ability to Establish and Maintain Patient Support Groups in Rare Diseases: A Scoping Review. Patient. 2017;10(3):283−293.
[21] Keng SL, Smoski MJ, Robins CJ. Effects of mindfulness on psychological health: a review of empirical studies. Clin Psychol Rev. 2011;31(6):1041−1056.
[22] Mental health medications. National Institute of Mental Health (NIMH). Available at: www.nimh.nih.gov/health/ topics/mental-health-medications. дата доступа 03.2024
[23] Riegel B, Dunbar SB, Fitzsimons D, et al. Self-care research: Where are we now? Where are we going?. Int J Nurs Stud. 2021;116:103 402.
[24] Practice Guidelines for Psychoeducation in Psychiatric Disorders General Principles of Psychoeducation. Indian J Psychiatry. 2020;62(Suppl 2):S319-S323.
[25] Pelentsov, L. J., Laws, T. A., & Esterman, A. J. (2015). The supportive care needs of parents caring for a child with a rare disease: A scoping review. Disability and Health Journal, 8(4), 475−491
[26] Spencer-Tansley R, Meade N, Ali F, Simpson A, Hunter A. Mental health care for rare disease in the UK — recommendations from a quantitative survey and multi-stakeholder workshop. BMC Health Serv Res. 2022 May 14;22(1):648.
[27] Schulz R, Sherwood PR. Physical and mental health effects of family caregiving. Am J Nurs. 2008;108(9 Suppl):23−27.
[28] Sandilands, K., Williams, A. & Rylands, A.J. Carer burden in rare inherited diseases: a literature review and conceptual model. Orphanet J Rare Dis 2022; 17, 428
[29] McMullan J, Crowe AL, Downes K, McAneney H, McKnight AJ. Carer reported experiences: Supporting someone with a rare disease. Health Soc Care Community. 2022;30(3):1097−1108.
[30] Gallego-Alberto L, Losada A, Cabrera I, et al. "I Feel Guilty". Exploring Guilt-Related Dynamics in Family Caregivers of People with Dementia. Clin Gerontol. 2022;45(5):1294−1303.
[31] Клинические рекомендации «Дефицит лизосомной кислой липазы» 2023 г. https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B4%D0%B5%D1%84%D0%B8%D1%86%D0%B8%D1%82-%D0%BB%D0%B8%D0%B7%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%BC%D0%BD%D0%BE%D0%B9-%D0%BA%D0%B8%D1%81%D0%BB%D0%BE%D0%B9-%D0%BB%D0%B8%D0%BF%D0%B0%D0%B7%D1%8B-%D0%BA%D1%80-%D1%80%D1%84−2023/17 684 Доступ от 20.08.2024
[16] Uhlenbusch N, Swaydan J, Höller A, et al. Affective and anxiety disorders in patients with different rare chronic diseases: a systematic review and meta-analysis. Psychol Med 2021:51:2731−41.
[17] Woodyard C. Exploring the therapeutic effects of yoga and its ability to increase quality of life. Int J Yoga. 2011 Jul;4(2):49−54.
[18] Shukla A, Choudhari SG, Gaidhane AM, Quazi Syed Z. Role of Art Therapy in the Promotion of Mental Health: A Critical Review. Cureus. 2022 Aug 15;14(8):e28026.
[19] Witusik A, Pietras T. Music therapy as a complementary form of therapy for mental disorders. Pol Merkur Lekarski. 2019;47(282):240−243
[20] Delisle VC, Gumuchian ST, Rice DB, et al. Perceived Benefits and Factors that Influence the Ability to Establish and Maintain Patient Support Groups in Rare Diseases: A Scoping Review. Patient. 2017;10(3):283−293.
[21] Keng SL, Smoski MJ, Robins CJ. Effects of mindfulness on psychological health: a review of empirical studies. Clin Psychol Rev. 2011;31(6):1041−1056.
[22] Mental health medications. National Institute of Mental Health (NIMH). Available at: www.nimh.nih.gov/health/ topics/mental-health-medications. дата доступа 03.2024
[23] Riegel B, Dunbar SB, Fitzsimons D, et al. Self-care research: Where are we now? Where are we going?. Int J Nurs Stud. 2021;116:103 402.
[24] Practice Guidelines for Psychoeducation in Psychiatric Disorders General Principles of Psychoeducation. Indian J Psychiatry. 2020;62(Suppl 2):S319-S323.
[25] Pelentsov, L. J., Laws, T. A., & Esterman, A. J. (2015). The supportive care needs of parents caring for a child with a rare disease: A scoping review. Disability and Health Journal, 8(4), 475−491
[26] Spencer-Tansley R, Meade N, Ali F, Simpson A, Hunter A. Mental health care for rare disease in the UK — recommendations from a quantitative survey and multi-stakeholder workshop. BMC Health Serv Res. 2022 May 14;22(1):648.
[27] Schulz R, Sherwood PR. Physical and mental health effects of family caregiving. Am J Nurs. 2008;108(9 Suppl):23−27.
[28] Sandilands, K., Williams, A. & Rylands, A.J. Carer burden in rare inherited diseases: a literature review and conceptual model. Orphanet J Rare Dis 2022; 17, 428
[29] McMullan J, Crowe AL, Downes K, McAneney H, McKnight AJ. Carer reported experiences: Supporting someone with a rare disease. Health Soc Care Community. 2022;30(3):1097−1108.
[30] Gallego-Alberto L, Losada A, Cabrera I, et al. "I Feel Guilty". Exploring Guilt-Related Dynamics in Family Caregivers of People with Dementia. Clin Gerontol. 2022;45(5):1294−1303.
[31] Клинические рекомендации «Дефицит лизосомной кислой липазы» 2023 г. https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B4%D0%B5%D1%84%D0%B8%D1%86%D0%B8%D1%82-%D0%BB%D0%B8%D0%B7%D0%BE%D1%81%D0%BE%D0%BC%D0%BD%D0%BE%D0%B9-%D0%BA%D0%B8%D1%81%D0%BB%D0%BE%D0%B9-%D0%BB%D0%B8%D0%BF%D0%B0%D0%B7%D1%8B-%D0%BA%D1%80-%D1%80%D1%84−2023/17 684 Доступ от 20.08.2024
Имеются противопоказания. При назначении ознакомьтесь, пожалуйста, с полной инструкцией по медицинскому применению лекарственного препарата/ОХЛП. Информация, представленная в данном разделе, не представляет собой и не заменяет консультацию врача
О программе
Программа «Сильнее вместе» создана для поддержки пациентов с редкими заболеваниями.
Организатором Программы является компания ООО «АстраЗенека Фармасьютикалз». 123 112, город Москва, 1-й Красногвардейский проезд, дом 21, строение 1, этаж 30. Тел.: +7 (495) 799-56-98, astrazeneca.ru.
Оператором Программы выступает компания ООО «Олекстра». 121 351, город Москва, ул. Партизанская, д 25. Тел.: +7 495 984-46-11, sooplata.ru.
Организатором Программы является компания ООО «АстраЗенека Фармасьютикалз». 123 112, город Москва, 1-й Красногвардейский проезд, дом 21, строение 1, этаж 30. Тел.: +7 (495) 799-56-98, astrazeneca.ru.
Оператором Программы выступает компания ООО «Олекстра». 121 351, город Москва, ул. Партизанская, д 25. Тел.: +7 495 984-46-11, sooplata.ru.
Нежелательные явления
Если вам стало известно о нежелательном явлении/побочном действии при использовании лекарственного препарата, входящего в Программу, пожалуйста, сообщите эту информацию по телефону:
8 800 302-32-65
8 800 302-32-65
Использование сайта
Данный интернет-ресурс носит исключительно информационный характер и не является направлением или обязательной инструкцией. Информация, опубликованная в данном разделе, не представляет собой и не заменяет консультацию врача.
Номер одобрения раздела RU-22334 Дата одобрения 19.09.2024
Номер одобрения раздела RU-22334 Дата одобрения 19.09.2024
- Дата истечения 19.09.2026
Позвоните мне