МИАСТЕНИЯ ГРАВИС (МГ)
Миастения гравис (МГ) — это редкое хроническое, аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система повреждает рецепторы мышц.[1−4]
- ММИАСТЕНИЯ
(мышечная слабость)
Термин миастения происходит от греческого myo (мышца) и asthenia (слабость). Это заболевание характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью мышц. Это происходит из-за нарушения передачи нервных импульсов к мышцам.[5]ГГРАВИС
(тяжелая)
Термин гравис в переводе с латинского означает тяжелая. Это отражает серьёзность симптомов, которые могут включать в себя слабость дыхательных мышц, затруднения при жевании и глотании, а также нарушение речи.[5]МГ характеризуется мышечной слабостью, которая усиливается при увеличении мышечной нагрузки.[6-8] Симптомы МГ у разных пациентов могут быть совершенно разными, и даже у одного и того же пациента симптомы могут изменяться в течение дня, обычно усиливаясь по мере увеличения физической активности в течение дня.[7,9,10]- 150-200 человекМГ — редкое заболевание. Заболеваемость составляет 4−30 случаев на миллион человек в год, а распространенность — 150−200 случаев на миллион человек[11]
- < 40 летМГ встречается в 3 раз чаще у женщин, чем у мужчин в возрасте до 40 лет[11]
- > 50 летМГ встречается в 1,5 раза чаще у мужчин, чем у женщин в возрасте старше 50 лет[11]
ЧТО ВЫЗЫВАЕТ МГ?Когда иммунная система функционирует нормально, её задачей является борьба с инфекциями. При миастения гравис иммунная система ошибочно активируется для атаки определённых клеток организма, нарушая связь между нервами и мышцами в том месте, где они соединяются — нервно-мышечном синапсе.[10,12]
Мозг по нервам к мышце посылает сигналы, так называемые нервные импульсы.[5,10] В результате воздействия нервных импульсов нервные клетки выделяют особые молекулы в нервно-мышечном синапсе — ацетилхолин.[5,10]
Аутоантитела также приводят к нежелательной активации системы комплемента — части нашей иммунной системы, которая обычно помогает бороться с инфекциями, удаляя чужеродные молекулы и повреждённые клетки.[5,12,13] Однако при МГ активация системы комплемента приводит к повреждению здоровых мышечных клеток.[6,7]- Ацетилхолин
- Ацетилхолиновый
рецептор - Аутоантитело
- Атака иммунной системыИммунная система по ошибке начинает атаковать собственные клетки организма, вырабатывая аутоантитела. Эти аутоантитела нацелены на ацетилхолиновые рецепторы, которые находятся на поверхности мышечных клеток.[6,7]
- Блокирование ацетилхолинаАутоантитела связываются с ацетилхолиновыми рецепторами, блокируя или разрушая их. Это препятствует нормальному взаимодействию ацетилхолина с рецепторами, нарушая передачу нервных импульсов к мышцам.[10,12]
- Нарушение передачи сигналов к мышцамИз-за того, что ацетилхолин не может связываться с рецепторами, сигналы от нервов к мышцам не проходят. Это приводит к неспособности мышц сокращаться правильно, вызывая хроническую мышечную слабость и усталость.[7,9,10]
- Активация системы комплементаАутоантитела также активируют систему комплемента, которая повреждает собственные мышечные клетки, усугубляя их дегенерацию и усиливая симптомы заболевания.[1−4]
СИМПТОМЫ МГ
Миастения гравис характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью таких групп мышц как: мышцы лица, мышцы, контролирующие движения глаз, и те, что участвуют в разговоре, жевании и глотании, мышцы шеи, дыхательные мышцы и мышцы, отвечающие за движения тела.[7,8,10]-
Лицо и глаза[7,8,10]- Веки опускаются
- Двоится в глазах
- Сложно закрывать глаза
- Трудности с надуванием щёк
- Повышенное слюноотделение
-
Голова и шея[7,8,10]- Слабость в шее
- Нечёткая речь
- Затруднённое глотание
- Трудности с произношением
- Быстрая утомляемость челюсти
-
Дыхательные мышцы[8]- Одышка
- Затруднённое дыхание лёжа
- Учащённое дыхание
- Дыхательная недостаточность
-
Прочие симптомы[7,8,10]- Постоянное чувство усталости
- Слабость в руках, кистях, пальцах и ногах
КАК ДИАГНОСТИРУЮТ МГ?
Пациенты с МГ испытывают множество симптомов, которые могут изменяться с течением времени.[7,9,10] Это означает, что диагностировать МГ может быть трудно.[14]-
Диагностические тестыЧтобы установить точный диагноз МГ, ваш лечащий врач может провести ряд тестов. Эти тесты могут включать физический осмотр, анализы крови, электрофизиологические тесты, фармакологические тесты и визуальный осмотр.[15,16] - Медицинский осмотр и анализыМожет быть проведён медицинский осмотр для оценки общего состояния здоровья и выявления любой потенциальной слабости в поражённых группах мышц.[15] Анализы крови являются основным методом для подтверждения диагноза МГ путём определения наличия аутоантител, которые участвуют в развитии заболевания.[17,18]
- Проведение ЭНМГ и лекарственные пробыЭлектрофизиологические тесты могут быть использованы для выявления нарушений в передаче электрических сигналов между нервами и мышцами.[10,17,19] Фармакологические тесты могут быть использованы для определения того, можно ли таким способом справиться с симптомами вроде опущенных век.[17]
- Компьютерная томография и МРТ для выявления тимомыУ некоторых пациентов для выявления опухолей (тимом), в органе, называемом тимусом, может быть использована компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).16,17 У пациентов с МГ тимома может быть обнаружена в 15% случаев.[17]
Получите поддержку сейчас!Оставьте заявку на бесплатную поездку в медицинский центр по программе «Сильнее вместе».ЖИЗНЬ С МГЖизнь с МГ может показаться сложной, но вы можете себе помочь. Изучение болезни и того, как она влияет на ваш организм, является важным шагом на пути к лечению.[7,8,10]Советы для пациентов и их близких
МГ сопровождается большим количеством симптомов, поэтому важно, чтобы вы всегда сообщали своему врачу о любых симптомах, которые вы испытываете. Эти симптомы могут включать трудности с движением, дыханием, речью или глотанием.[7,8,10]
Ваш лечащий врач поможет справиться с любыми симптомами заболевания.Словарь терминов
Все термины взяты из «Иллюстрированного медицинского словаря Дорланда», 33-е издание, издательство W.B. Saunders Co., 2020 год.Антибиотики — Лекарства, используемые для лечения бактериальных инфекций путём уничтожения или подавления роста бактерий.
Аутоиммунное заболевание — Состояние, при котором иммунная система организма ошибочно атакует и повреждает здоровые клетки и ткани.
Аутоантитела — Антитела, вырабатываемые иммунной системой, которая ошибочно атакует собственные ткани организма или клетки.
Вакцинация — Медицинские вмешательства, включающие введение вакцин для стимуляции иммунной системы и обеспечения защиты от конкретных заболеваний в будущем.
Внутривенное — Введение через вену или в неё, обычно используется для доставки лекарств или жидкости.
Внутривенная инфузия — Введение жидкости в вену с помощью катетера или иглы.
Иммунная система — Система организма, защищающая от болезней и инфекций (например, бактерий и вирусов).Инфузионный насос — Медицинское устройство, используемое для контролируемой подачи жидкости в организм.
Катетер — Тонкая трубка, которая вводится в вену.
Колеблющаяся мышечная слабость — Состояние, характеризующееся различной степенью мышечной слабости, интенсивность которой может изменяться с течением времени, часто наблюдается при нейромускулярных расстройствах, таких как миастения гравис.
Менингококковая инфекция — Инфекция, вызываемая бактерией Neisseria meningitidis, которая может привести к серьезным заболеваниям, таким как менингит и сепсис.
Моноклональное антитело — Это единственный тип антител, которые связываются только с одной конкретной мишенью (антигеном) и которые производятся (клонируются) в больших количествах.
Нервные импульсы — Электрические сигналы, посылаемые нервами для управления мышцами.Нервно-мышечный синапс — Место соединения нервов и мышц.
Побочные эффекты — Непреднамеренные или нежелательные эффекты лекарства или лечения.
Сепсис — Потенциально опасное для жизни состояние, когда реакция организма на инфекцию наносит ущерб собственным тканям и органам.
Система комплемента — Белки в крови, которые помогают бороться с инфекцией и являются частью иммунной системы.
Сокращение мышц — Сжатие или укорочение мышечных волокон, приводящее к движению или мышечному напряжению.
Тимома — Опухоль в тимусе (вилочковой железе).
Тимус (вилочковая железа) — Орган, расположенный в верхней передней части грудной клетки.
Энцефалит — Редкое, но серьёзное заболевание, характеризующееся воспалением головного мозга.Список литературы
[1] Muppidi S, Utsugisawa K, Benatar M, et al. Long-term safety and efficacy of eculizumab in generalized myasthenia gravis. Muscle Nerve 2019;60:14–24.
[2] Bi Z, Zhan J, Zhang Q, et al. Clinical and immune-related factors associated with exacerbation in adults with well-controlled generalized myasthenia gravis. Front Immunol 2023;14:1177249.
[3] Garzón-Orjuela N, van der Werf L, Prieto-Pinto LC, et al. Quality of life in refractory generalized myasthenia gravis: a rapid review of the literature. Intractable Rare Dis Res 2019;8:231–8.
[4] Howard JF Jr. Myasthenia gravis: the role of complement at the neuromuscular junction. Ann N Y Acad Sci 2018;1412:113–28.
[5] Conti-Fine BM, Milani M, Kaminski HJ. Myasthenia gravis: past, present, and future. J Clin Invest. 2006 Nov;116(11):2843-54.
[6] Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A, et al. Myasthenia gravis. Nat Rev Dis Primers 2019;5:30.
[7] Li Y, Arora Y, Levin K. Myasthenia gravis: newer therapies offer sustained improvement. Cleve Clin J Med 2013;80:711–21.
[8] Meriggioli MN, Sanders DB. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity. Lancet Neurol 2009;8:475–90.
[9] Melzer N, et al. Clinical features, pathogenesis, and treatment of myasthenia gravis: a supplement to the guidelines of the German neurological society. J Neurol 2016;263:1473–94.
[10] Myasthenia Gravis. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Available at: https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/myasthenia-gravis. дата доступа 12.2023.
[11] Dresser L, Wlodarski R, Rezania K, et al. Myasthenia gravis: epidemiology, pathophysiology and clinical manifestations. J Clin Med 2021;10:2235
[12] Medline Plus. Immune system and disorders. Available at: https://medlineplus.gov/immunesystemanddisorders.html. дата доступа 12.2023.
[13] Cleveland Clinic. Complement system. Available at: https://my.clevelandclinic.org/health/body/23370-complement-system.дата доступа 12.2023.
[14] Spillane J, Higham E, Kullmann DM. Myasthenia gravis. BMJ 2012;345:e8497.
[15] Nicolle MW. Myasthenia gravis and Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Continuum (Minneap Minn) 2016;22:1978–2005.
[16] Sussman J, Farrugia ME, Maddison P, et al. Myasthenia gravis: Association of British Neurologists’ management guidelines. Pract Neurol 2015;15:199–206.
[17] Rousseff RT. Diagnosis of myasthenia gravis. J Clin Med 2021;10:1736.
[18] Lazaridis K, Tzartos SJ. Autoantibody specificities in myasthenia gravis; implications for improved diagnostics and therapeutics. Front Immunol 2020;11:212.
[19] Mantegazza R, Cavalcante P. Diagnosis and treatment of myasthenia gravis. Curr Opin Rheumatol 2019;31:623–33.
[20] Общая характеристика лекарственного препарата Ултомирис (концентрат для приготовления раствора для инфузий, 300 мг/3 мл, 1100 мг/11 мл). Регистрационное удостоверение ЛП-001862 от 28.02.2023 (переоформлено 28.08.2023)
https://astrazeneca.ru/content/dam/az-ru/PDFs/2023/УЛТОМИРИС_ОХЛП_28.02.2023.pdf
Дата обращения 23.08.2024
[21] Myasthenia gravis activities of daily living profile G.I. Wolfe, L. Herbelin, S.P. Nations, B. Foster, W.W. Bryan, R.J. Barohn. First published April 1, 1999, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.52.7.1487
[22] Elsevier Health. IV Infusion Process. Available at: https://elsevier.health/en-US/preview/iv-infusion-therapy. дата доступа 12.2023.
[23] Zalmanovici Trestioreanu A, et al. Antibiotics for preventing meningococcal infections. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Oct 25;2013(10):CD004785.
[24] Twork S, Wiesmeth S, Klewer J, et al. Quality of life and life circumstances in German myasthenia gravis patients. Health Qual Life Outcomes 2010;8:129.
[25] Cleveland Clinic. Thymus. Available at: https://my.clevelandclinic.org/health/body/23016-thymus. дата доступа 01.2024.
[26] Merle NS, Noe R, Halbwachs-Mecarelli L, et al. Complement system part II: role in immunity. Front Immunol 2015;6:257.[27] Jackson, K. et al. Understanding the symptom burden and impact of myasthenia gravis from a patient’s perspective: A qualitative study. Neurol Ther 2023;12:107–128.
[28] Sathasivam, S. Diagnosis and management of myasthenia gravis. Prog Neurol Psychiatry 2014;18:6–14.
[29] Claytor B, Cho SM, Li Y. Myasthenic crisis. Muscle Nerve 2023 Jul;68(1):8-19.
[30] Mergenthaler, P., Stetefeld, H.R., Dohmen, C. et al. Seronegative myasthenic crisis: a multicenter analysis. J Neurol 2022;269, 3904–3911.
[31] Stats Pearl. Myasthenia Gravis. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559331/.дата доступа 01.2024.
[32] WebMD. Myasthenic Crisis: A Serious Complication of Myasthenia Gravis. Available at: https://www.webmd.com/brain/myasthenic-crisis. дата доступа 01.2024.
[33] Spencer-Tansley R, Meade N, Ali F, Simpson A, Hunter A. Mental healthcare for rare disease in the UK - recommendations from a quantitative survey and multi-stakeholder workshop. BMC Health Serv Res 2022;22(1):648.
[34] Llubes-Arrià L, Sanromà-Ortíz M, Torné-Ruiz A, Carillo-Álvarez E, García-Expósito J, Roca J. Emotional experience of the diagnostic process of a rare disease and the perception of support systems: A scoping review. J Clin Nurs. 2022;31(1-2):20-31.
[35] Uhlenbusch N, Swaydan J, Höller A, et al. Affective and anxiety disorders in patients with different rare chronic diseases: a systematic review and meta-analysis. Psychol Med 2021:51:2731–41.
[36] Woodyard C. Exploring the therapeutic effects of yoga and its ability to increase quality of life. Int J Yoga. 2011 Jul;4(2):49-54.
[37] Shukla A, Choudhari SG, Gaidhane AM, Quazi Syed Z. Role of Art Therapy in the Promotion of Mental Health: A Critical Review. Cureus. 2022 Aug 15;14(8):e28026.
[38] Witusik A, Pietras T. Music therapy as a complementary form of therapy for mental disorders. Pol Merkur Lekarski. 2019;47(282):240-243
[39] Delisle VC, Gumuchian ST, Rice DB, et al. Perceived Benefits and Factors that Influence the Ability to Establish and Maintain Patient Support Groups in Rare Diseases: A Scoping Review. Patient. 2017;10(3):283-293.
[40] Keng SL, Smoski MJ, Robins CJ. Effects of mindfulness on psychological health: a review of empirical studies. Clin Psychol Rev. 2011;31(6):1041-1056.
[41] Mental health medications. National Institute of Mental Health (NIMH). Available at: https://www.nimh.nih.gov/health/ topics/mental-health-medications. дата доступа 03.2024
[42] Riegel B, Dunbar SB, Fitzsimons D, et al. Self-care research: Where are we now? Where are we going?. Int J Nurs Stud. 2021;116:103402.
[43] Practice Guidelines for Psychoeducation in Psychiatric Disorders General Principles of Psychoeducation. Indian J Psychiatry. 2020;62(Suppl 2):S319-S323.
[44] Pelentsov, L. J., Laws, T. A., & Esterman, A. J. (2015). The supportive care needs of parents caring for a child with a rare disease: A scoping review. Disability and Health Journal, 8(4), 475–491
[45] Spencer-Tansley R, Meade N, Ali F, Simpson A, Hunter A. Mental health care for rare disease in the UK - recommendations from a quantitative survey and multi-stakeholder workshop. BMC Health Serv Res. 2022 May 14;22(1):648.
[46] Schulz R, Sherwood PR. Physical and mental health effects of family caregiving. Am J Nurs. 2008;108(9 Suppl):23-27.
[47] Sandilands, K., Williams, A. & Rylands, A.J. Carer burden in rare inherited diseases: a literature review and conceptual model. Orphanet J Rare Dis 2022; 17, 428
[48] McMullan J, Crowe AL, Downes K, McAneney H, McKnight AJ. Carer reported experiences: Supporting someone with a rare disease. Health Soc Care Community. 2022;30(3):1097-1108.
[49] Gallego-Alberto L, Losada A, Cabrera I, et al. “I Feel Guilty”. Exploring Guilt-Related Dynamics in Family Caregivers of People with Dementia. Clin Gerontol. 2022;45(5):1294-1303.* На странице использованы изображения из фотобанков и изображения, созданные с использованием искусственного интеллекта.Имеются противопоказания. При назначении ознакомьтесь, пожалуйста, с полной инструкцией по медицинскому применению лекарственного препарата/ОХЛП. Информация, представленная в данном разделе, не представляет собой и не заменяет консультацию врачаО программеПрограмма «Сильнее вместе» создана для поддержки пациентов с редкими заболеваниями.
Организатором Программы является компания ООО «АстраЗенека Фармасьютикалз». 123 112, город Москва, 1-й Красногвардейский проезд, дом 21, строение 1, этаж 30. Тел.: +7 (495) 799-56-98, astrazeneca.ru.
Оператором Программы выступает компания ООО «Олекстра». 121 351, город Москва, ул. Партизанская, д 25. Тел.: +7 495 984-46-11, sooplata.ru.Нежелательные явленияЕсли вам стало известно о нежелательном явлении/побочном действии при использовании лекарственного препарата, входящего в Программу, пожалуйста, сообщите эту информацию по телефону:
8 800 302-32-65Использование сайтаДанный интернет-ресурс носит исключительно информационный характер и не является направлением или обязательной инструкцией. Информация, опубликованная в данном разделе, не представляет собой и не заменяет консультацию врача.
Номер одобрения раздела RU-22613
Дата одобрения 08.10.2024- Дата истечения 08.10.2026
Позвоните мне