Как действует Ултомирис®?
Ултомирис® — это рецептурный лекарственный препарат с активным веществом равулизумаб из класса моноклональных антител.[10]

Связывая и блокируя белок C5, Ултомирис® может блокировать аномальную иммунную реакцию организма и мешать ему атаковать и разрушать собственные зрительные нервы и спинной мозг, что снижает риск обострения ЗСОНМ.[6]

Этот препарат особенно подходит взрослым пациентам, у которых обнаружены антитела к аквапорину 4 (AQP4).[6]
  • Ултомирис®
  • Белок С5
  • Как принимать препарат?

    Ултомирис® вводится инфузией в вену (внутривенная инфузия), дозировка рассчитывается врачом на основе вашего веса.[16]

    Первая доза называется нагрузочной, и через две недели после неё вводится поддерживающая доза. Поддерживающая доза повторяется один раз каждые 8 недель.[16]
  • Сколько длится лечение?
    ЗСОНМ — хроническое аутоиммунное заболевание, которое может требовать длительного лечения.[16] Перерыв или прекращение лечения может привести к возвращению клинических проявлений.[6]

    Если вы планируете прекратить лечение Ултомирисом®, обязательно обсудите возможные побочные эффекты и риски с вашим лечащим врачом![6]
  • Как я пойму, что Ултомирис® действует?
    Ваш врач будет проводить регулярные обследования, чтобы проверить эффективность лечения.

    Старайтесь сами следить за своими симптомами, их частотой и тяжестью. Это поможет врачу лучше понять ваше самочувствие и реакцию на лечение.

График проведения инфузий

Если вы не делали себе прививку против менингококка, необходима вакцинация не позднее чем за 2 недели до введения первой дозы равулизумаба.[16] Подробнее см. информацию по безопасности.
Подготовка
При наличии показаний вакцинация против менингококка не позднее чем за 2 недели до введения первой дозы[16]
1-я доза
Нагрузочная доза[16]
2-я доза
1-я поддерживающая доза через 2 недели после нагрузочной дозы[16]
Продолжение
Последующие поддерживающие дозы далее каждые 8 недель[16]
Ултомирис® может вызывать мгновенные или отложенные реакции на инфузию. Сразу сообщите своему врачу или медсестре, если у вас появятся какие-либо симптомы во время или сразу после инфузии. [16]

Как подготовиться к процедуре

  • Спланируйте свой день
    Выделите не менее половины дня, чтобы успеть на приём к врачу, сделать инфузию и вернуться домой.
  • Возьмите с собой плед
    В больнице может быть прохладно из-за кондиционеров. Возьмите с собой плед или тёплую кофту.
  • Проведите время
    с пользой
    Возьмите с собой телефон, наушники, книгу или журнал, чтобы не скучать.
  • Организуйте
    себе транспорт
    Лучше попросить друга или родственника, чтобы вас привезли в больницу и обратно.
  • Оденьтесь удобно

    Выберите одежду с короткими рукавами или такую одежду, где легко закатать рукава для доступа к венам.

  • Расслабьтесь
    Постарайтесь расслабиться во время процедуры. У медсестры будет достаточно квалификации и опыта.

ИНФУЗИИ ОБЫЧНО ПРОВОДЯТСЯ В ЧЕТЫРЕ ЭТАПА:

Подготовка инфузионного насоса и программирование его на подачу лекарства. Внутривенная трубка соединит насос с катетером (канюлей), в котором находится игла.[18]
Медсестра введёт иглу в вену на предплечье после стерилизации спиртовой салфеткой. Может возникнуть лёгкое покалывание. Затем иглу уберут, а катетер зафиксируют пластырем.[18]
Медсестра запустит насос, и лекарство начнёт поступать. Во время инфузии она будет наблюдать за вами на случай возможных реакций. Процедура займёт от 45 до 120 минут.[18]
По завершении процедуры медсестра удалит иглу и наложит пластырь на место катетера. Вас могут попросить остаться в кресле для краткого наблюдения за вашим самочувствием.[18]
ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ ПЕРЕД НАЧАЛОМ ЛЕЧЕНИЯ?
НЕ ИСПОЛЬЗУЙТЕ УЛТОМИРИС®:

  • Если у вас аллергия на действующее вещество (равулизумаб) или любой другой компонент этого препарата (динатрия фосфат гептагидрат, моногидрат натрия фосфат монобазичный, хлорид натрия, полисорбат 80, вода для инъекций).[6]
  • Если вы не вакцинированы против менингококковой инфекции или не принимаете антибиотики, назначенные для снижения риска развития менингококковой инфекции в течение 2 недель после вакцинации.[6]
  • Если у вас есть менингококковая инфекция.[6]

СООБЩИТЕ ВРАЧУ:

  • Если вы используете, недавно использовали или планируете использовать какие-либо другие лекарства.[6]
  • Если у вас есть какие-либо инфекции.[6]

Побочные эффекты

Если у вас появятся какие-либо признаки или симптомы менингококковой инфекции, немедленно сообщите об этом своему врачу.

При появлении побочных эффектов необходимо срочно обратиться к врачу.
Как и все лекарства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех. Перед началом лечения врач обсудит с вами возможные нежелательные последствия, объяснит риски и пользу от применения Ултромириса®.[16]

Наиболее серьезным побочным эффектом является менингококковая инфекция, включая менингококковый сепсис и менингококковый энцефалит.[16]
Перед началом применения, пожалуйста, ознакомьтесь с полной инструкцией по медицинскому применению лекарственного препарата/ОХЛП Ултомирис® (МНН: равулизумаб) ЛП-№(001862)-(РГ-RU) от 28.02.2023г. (переоформлено 28.08.2023г.) https://astrazeneca.ru/content/dam/az-ru/PDFs/2023/УЛТОМИРИС_ОХЛП_28.02.2023.pdf .[16]

Если вам стало известно о нежелательном явлении/побочном действии при использовании лекарственного препарата, входящего в Программу, пожалуйста, сообщите эту информацию по телефону: 8 800 302-32-65.

ДРУГИЕ Особенности лечения

  • Серьёзные инфекции
    Ултомирис® следует применять с осторожностью пациентам с активными системными инфекциями. Сообщайте врачу о любых изменениях в вашем состоянии. Риск возникновения других инфекций, вызванных бактериями, такими как Neisseria gonorrhoeae, также увеличивается.[16] Врач расскажет, как предотвратить гонорею во время лечения.
  • Беременность
    Ултомирис® не рекомендуется при беременности. Если вы беременны или планируете беременность, обсудите это с врачом. Женщинам необходимо использовать эффективные контрацептивы во время лечения и в течение 8 месяцев после его окончания. [16]
  • Грудное вскармливание
    Ултомирис® не рекомендуется при грудном вскармливании, так как он может попадать в грудное молоко.[16]
  • Инфузионные/аллергические реакции
    Ултомирис® может вызывать инфузионные или аллергические реакции.[16] Если после введения препарата появятся какие-либо симптомы, сразу сообщите врачу.
ВАЖНАЯ ИНФОРМАЦИЯ О ПОВЫШЕННОМ РИСКЕ ИНФЕКЦИЙ
Этот препарат увеличивает риск развития менингококковой инфекции (вызываемой бактерией Neisseria meningitidis) и других общих инфекций. Инфекции, вызванные Neisseria meningitidis, могут привести к воспалению мозга, известному как энцефалит, и к инфекциям крови, вызывающим сепсис.[6]

Необходима вакцинация

Вы должны быть вакцинированы против менингококковой инфекции до начала тепарии Ултомирисом®. Если вы не можете вакцинироваться за 2 недели до первого введения препарата, врач может назначить антибактериальные препараты для снижения риска развития инфекции Neisseria meningitidis.
Поскольку Ултомирис® блокирует систему комплемента, которая является частью защиты организма от инфекции, применение этого препарата увеличивает риск менингококковой инфекции, вызванной Neisseria meningitidis.[6]

Это тяжёлая инфекция, поражающая оболочки головного мозга, которая может распространяться по крови и организму (сепсис). При развитии менингококковой инфекции требуется срочное оказание медицинской помощи, поскольку она может в короткие сроки стать угрозой для жизни, привести к утрате трудоспособности и даже летальному исходу.[6]
СИМПТОМЫ, КОТОРЫЕ ДОЛЖНЫ ВАС НАСТОРОЖИТЬ
Если у вас появятся какие-либо признаки менингококковой инфекции несмотря на вакцинацию, крайне важно идентифицировать симптомы и немедленно начать лечение антибиотиками. Это может предотвратить распространение менингококковой инфекции и возможный ущерб. Антибиотики может назначить только врач, поэтому так важно как можно скорее обратиться за медицинской помощью, как только вы заметите один из симптомов, приведённых ниже.[6]

* Раздел подготовлен по материалам [16].

  • Спутанность сознания
  • Лихорадка
  • Головная боль с тошнотой или рвотой
  • Головная боль и лихорадка
  • Лихорадка и сыпь
  • Светобоязнь
  • Головная боль и скованность мышц шеи и спины
  • Мышечные боли с симптомами, похожими на грипп
Если заметите у себя какие-либо из этих симптомов менингококковой инфекции, незамедлительно обратитесь к врачу. Если врач недоступен, сразу вызывайте скорую и покажите им вашу карточку пациента. Карточку пациента вам выдает лечащий врач перед назначением Ултомириса.[6]

Словарь терминов

Все термины взяты из «Иллюстрированного медицинского словаря Дорланда», 33-е издание, издательство W.B. Saunders Co., 2020 год.
Аквапорин-4 (AQP4) — Белок, который является трансмембранным водным каналом и действует как канал для поступления воды и наиболее распространён в головном, спинном мозге и зрительном нерве.

Аксон — Длинный отросток нейрона, передающий электрические импульсы от тела клетки к другим нервным клеткам, мышцам или железам.

Астроцит — Клетка центральной нервной системы, поддерживающая и защищающая нейроны, участвующая в поддержании гематоэнцефалического барьера.

Аутоиммунное заболевание — Состояние, при котором иммунная система организма ошибочно атакует и повреждает здоровые клетки и ткани.

Гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) — Структура, состоящая из эндотелиальных клеток и астроцитов, которая предотвращает проникновение потенциально вредных веществ из кровотока в центральную нервную систему.

Водный канал у астроцита — Специфическая структура на мембране астроцита, через которую осуществляется транспорт воды, регулируя водный баланс в центральной нервной системе.
Демиелинизация — Процесс разрушения миелиновой оболочки вокруг аксонов у нейронов, что приводит к замедлению передачи нервных импульсов.

Зрительные нервы — Нервы, которые проходят от задней части глаза (сетчатки) к мозгу и передают световую информацию от глаза к мозгу.

Иммунная система — Система организма, защищающая от болезней и инфекций (например, бактерий и вирусов).

Клинический синдром острого энцефалита — Изменения в поведении, резкая потеря веса или повышенное потоотделение.

Нарколепсия — чрезмерная дневная сонливость.

Неврит зрительного нерва — Воспаление зрительного нерва.

Нейрон — Основная клетка нервной системы, ответственная за передачу информации в виде электрических и химических сигналов.

Олигодендроцит — Клетка центральной нервной системы, формирующая миелиновую оболочку вокруг аксонов, обеспечивая их изоляцию и улучшая скорость проведения нервных импульсов.
Острый миелит — Воспаление спинного мозга.

Рассеянный склероз — Аутоиммунное заболевание, поражающее головной и спинной мозг, вызывающее широкий спектр симптомов, включая проблемы со зрением, движениями рук или ног, ощущениями и равновесием.

Система комплемента — Белки в крови, которые помогают бороться с инфекцией и являются частью иммунной системы.

Судорожный припадок — Внезапный, неконтролируемый приток в мозг электрической энергии.

Спинной мозг — Пучок нервов, который проходит от головного мозга через позвоночник.

Симптоматический церебральный синдром — Судороги, спутанность сознания и трудности с речью.

Системная красная волчанка — Аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует собственные ткани, вызывая обширное воспаление и повреждение тканей.

Центральная нервная система (ЦНС) — Часть нервной системы, состоящая из головного и спинного мозга.

Список литературы

[1] Mealy MA, Boscoe A, Caro J, et al. Assessment of patients with neuromyelitis optica spectrum disorder using the EQ-5D. Int J MS Care 2019;21:129–34.
[2] Chan KH, Lee CY. Treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders. Int J Mol Sci 2021;22:8638.
[3] Holroyd KB, Manzano GS, Levy M. Update on neuromyelitis optica spectrum disorder. Curr Opin Ophthalmol. 2020;31(6):462-468.
[4] Lana-Peixoto MA, Talim N. Neuromyelitis optica spectrum disorder and anti-MOG syndromes. Biomedicines 2019;7:42.
[5] Abboud H, Salazar-Camelo A, George N, et al. Symptomatic and restorative therapies in neuromyelitis optica spectrum disorders. J Neurol 2022;269:1786–801.
[6] Carnero Contentti E, Correale J. Neuromyelitis optica spectrum disorders: from pathophysiology to therapeutic strategies. J Neuroinflammation 2021;18:208.
[7] Merle NS, Noe R, Halbwachs-Mecarelli L, et al. Complement system part II: role in Immunity. Front Immunol 2015;6:257.
[8] Campbell A, Ogundipe OA. Neuromyelitis optica spectrum disorder presenting in an octogenarian. BMJ Case Rep 2018;2018:bcr2018225601.
[9] Wingerchuk DM, Lucchinetti CF. Neuromyelitis optica spectrum disorder. N Engl J Med 2022;387:631–9.
[10] FACIT-Fatigue Scale. Available at: https://www.facit.org/measure-english-downloads/facit-fatigue-english-downloads дата доступа 01.2024.
[11] Seok, J.M., Cho, W., Son, DH. et al. Association of subcortical structural shapes with fatigue in neuromyelitis optica spectrum disorder. Sci Rep 12, 1579 (2022).
[12] Kim SM, Kim SJ, Lee HJ, et al. Differential diagnosis of neuromyelitis optica spectrum disorders. Ther Adv Neurol Disord 2017;10:265–89.
[13] Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 2015;85:177–89.
[14] National Center for Advancing Translational Sciences. Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center. Diencephalic syndrome. Available at: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6276/diencephalic-syndrome дата доступа 01.2024.
[15] Huda S, Whittam D, Bhojak M, Chamberlain J, Noonan C, Jacob A. Neuromyelitis optica spectrum disorders. Clin Med (Lond). 2019;19(2):169-176.
[16] Общая характеристика лекарственного препарата Ултомирис (концентрат для приготовления раствора для инфузий, 300 мг/3 мл, 1100 мг/11 мл). Регистрационное удостоверение ЛП-001862 от 28.02.2023 (переоформлено 28.08.2023) https://astrazeneca.ru/content/dam/az-ru/PDFs/2023/УЛТОМИРИС_ОХЛП_28.02.2023.pdf Дата обращения 23.08.2024
[17] Kümpfel T, Giglhuber K, Aktas O, et al. Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) - revised recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). Part II: Attack therapy and long-term management. J Neurol. Published online September 7, 2023.
[18] Elsevier Health. IV Infusion Process. Available at: https://elsevier.health/en-US/preview/iv-infusion-therapy. дата доступа 01.2024.
[19] Zalmanovici Trestioreanu A, et al. Antibiotics for preventing meningococcal infections. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Oct 25;2013(10):CD004785.
[20] Mateen FJ, Trápaga Hacker CM. Understanding the employment impact of neuromyelitis optica spectrum disorder in the USA: mixed methods. Front Neurol 2023;14:1142640.
[21] Jarius S, Ruprecht K, Wildemann B, et al. Contrasting disease patterns in seropositive and seronegative neuromyelitis optica: A multicentre study of 175 patients. J Neuroinflammation. 2012;9:14.
[22] Royston M, Kielhorn A, Weycker D, et al. Neuromyelitis optica spectrum disorder: clinical burden and cost of relapses and disease-related care in US clinical practice. Neurol Ther 2021;10:767–83.
[23] Kleiter I, Gahlen A, Borisow N, et al. Neuromyelitis optica: evaluation of 871 attacks and 1,153 treatment courses. Ann Neurol 2016;79:206–16.
[24] Bonnan M, Valentino R, Debeugny S, et al. Short delay to initiate plasma exchange is the strongest predictor of outcome in severe attacks of NMO spectrum disorders. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018;89(4):346-351.
[25] Kleiter I, Gahlen A, Borisow N, et al. Apheresis therapies for NMOSD attacks: A retrospective study of 207 therapeutic interventions. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2018;5(6):e504.
[26] Ma X, et al. Risk of relapse in patients with neuromyelitis optica spectrum disorder: Recognition and preventative strategy. Mult Scler Relat Disord; 2020;46:102522.
[27] Spencer-Tansley R, Meade N, Ali F, Simpson A, Hunter A. Mental healthcare for rare disease in the UK - recommendations from a quantitative survey and multi-stakeholder workshop. BMC Health Serv Res. 2022;22(1):648.
[28] Llubes-Arrià L, Sanromà-Ortíz M, Torné-Ruiz A, Carillo-Álvarez E, García-Expósito J, Roca J. Emotional experience of the diagnostic process of a rare disease and the perception of support systems: A scoping review. J Clin Nurs. 2022;31(1-2):20-31.
[29] Uhlenbusch N, Swaydan J, Höller A, et al. Affective and anxiety disorders in patients with different rare chronic diseases: a systematic review and meta-analysis. Psychol Med 2021:51:2731–41.
[30] Azoulay E, Souppart V, Kentish-Barnes N, et al. Post-traumatic stress disorder and quality of life alterations in survivors of immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura and atypical hemolytic and uremic syndrome. J Crit Care 2023;76:154283.
[31] American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, fifth edition, text revision (DSM-5-TR®). 2022.
[32] Mayo Clinic. Post-Traumatic Stress Disorder (PTSD). Available at: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/post-traumatic-stress-disorder/symptoms-causes/syc-20355967. дата доступа 02.2024.
[33] American Psychiatric Association. Expert Q&A: Posttraumatic Stress Disorder (PTSD). Available at: https://www.psychiatry.org/patients-families/ptsd/expert-q-and-a#t. дата доступа 02.2024.
[34] Woodyard C. Exploring the therapeutic effects of yoga and its ability to increase quality of life. Int J Yoga. 2011 Jul;4(2):49-54.
[35] Shukla A, Choudhari SG, Gaidhane AM, Quazi Syed Z. Role of Art Therapy in the Promotion of Mental Health: A Critical Review. Cureus. 2022 Aug 15;14(8):e28026.
[36] Witusik A, Pietras T. Music therapy as a complementary form of therapy for mental disorders. Pol Merkur Lekarski. 2019;47(282):240-243.
[37] Delisle VC, Gumuchian ST, Rice DB, et al. Perceived Benefits and Factors that Influence the Ability to Establish and Maintain Patient Support Groups in Rare Diseases: A Scoping Review. Patient. 2017;10(3):283-293.
[38] Keng SL, Smoski MJ, Robins CJ. Effects of mindfulness on psychological health: a review of empirical studies. Clin Psychol Rev. 2011;31(6):1041-1056.
[39] Mental health medications. National Institute of Mental Health (NIMH). Available at: https://www.nimh.nih.gov/health/ topics/mental-health-medications. дата доступа 03.2024.
[40] Riegel B, Dunbar SB, Fitzsimons D, et al. Self-care research: Where are we now? Where are we going?. Int J Nurs Stud. 2021;116:103402.
[41] Practice Guidelines for Psychoeducation in Psychiatric Disorders General Principles of Psychoeducation. Indian J Psychiatry. 2020;62(Suppl 2):S319-S323.
[42] Pelentsov, L. J., Laws, T. A., & Esterman, A. J. (2015). The supportive care needs of parents caring for a child with a rare disease: A scoping review. Disability and Health Journal, 8(4), 475–491
[43] Schulz R, Sherwood PR. Physical and mental health effects of family caregiving. Am J Nurs. 2008;108(9 Suppl):23-27.
[44] Sandilands, K., Williams, A. & Rylands, A.J. Carer burden in rare inherited diseases: a literature review and conceptual model. Orphanet J Rare Dis 2022; 17, 428
[45] McMullan J, Crowe AL, Downes K, McAneney H, McKnight AJ. Carer reported experiences: Supporting someone with a rare disease. Health Soc Care Community. 2022;30(3):1097-1108.
[46] Gallego-Alberto L, Losada A, Cabrera I, et al. “I Feel Guilty”. Exploring Guilt-Related Dynamics in Family Caregivers of People with Dementia. Clin Gerontol. 2022;45(5):1294-1303.
Имеются противопоказания. При назначении ознакомьтесь, пожалуйста, с полной инструкцией по медицинскому применению лекарственного препарата/ОХЛП. Информация, представленная в данном разделе, не представляет собой и не заменяет консультацию врача
О программе
Программа «Сильнее вместе» создана для поддержки пациентов с редкими заболеваниями.

Организатором Программы является компания ООО «АстраЗенека Фармасьютикалз». 123 112, город Москва, 1-й Красногвардейский проезд, дом 21, строение 1, этаж 30. Тел.: +7 (495) 799-56-98, astrazeneca.ru.

Оператором Программы выступает компания ООО «Олекстра». 121 351, город Москва, ул. Партизанская, д 25. Тел.: +7 495 984-46-11, sooplata.ru.
Нежелательные явления
Если вам стало известно о нежелательном явлении/побочном действии при использовании лекарственного препарата, входящего в Программу, пожалуйста, сообщите эту информацию по телефону:

8 800 302-32-65
Использование сайта
Данный интернет-ресурс носит исключительно информационный характер и не является направлением или обязательной инструкцией. Информация, опубликованная в данном разделе, не представляет собой и не заменяет консультацию врача.

Номер одобрения раздела RU-22612
Дата одобрения 08.10.2024
  • Дата истечения 08.10.2026
Позвоните мне
Отправляя запрос на обратный звонок, я соглашаюсь на обработку моих персональных данных.