ПНГ — лечение
Как действует Ултомирис®?
Ултомирис® является рецептурным препаратом, содержащим активное вещество равулизумаб, и относится к классу лекарств, называемых моноклональными антителами.[16] Он разработан для связывания с белком под названием C5, который является частью системы комплемента.
Связывая и блокируя белок C5, Ултомирис® может предотвратить атаки частей системы комплемента на эритроциты, а также другие осложнения, вызванные нерегулируемой активностью комплемента, тем самым контролируя симптомы, наблюдаемые при ПНГ.[16]
Связывая и блокируя белок C5, Ултомирис® может предотвратить атаки частей системы комплемента на эритроциты, а также другие осложнения, вызванные нерегулируемой активностью комплемента, тем самым контролируя симптомы, наблюдаемые при ПНГ.[16]
- Ултомирис
- Белок С5
-
Как принимать препарат?
Ултомирис® вводится путём инфузии в вену (внутривенная инфузия), дозировка рассчитывается врачом на основе вашего веса.
Первая доза называется нагрузочной, и через две недели после неё вводится поддерживающая доза. Поддерживающая доза повторяется каждые 4 или 8 недель в зависимости от вашего веса.[16] -
Сколько длится лечение?Риск внутрисосудистого гемолиза является пожизненным. Прерывание или завершение терапии может привести к возврату симптомов ПНГ.[16]
Если вы планируете прекратить лечение Ултомирисом, обязательно обсудите возможные побочные эффекты и риски с вашим лечащим врачом! -
Как я пойму, что Ултомирис действует?Ваш врач будет проводить регулярные обследования, в т. ч. исследовать анализы крови, чтобы проверить эффективность лечения.
Улучшение состояния может включать уменьшение симптомов, таких как усталость, тёмная моча и частые инфекции, а также в целом может наблюдаться улучшение общего самочувствия и нормализация уровня эритроцитов.
График проведения инфузий
Если вы не делали себе прививку против менингококка, необходима вакцинация не позднее чем за 2 недели до введения первой дозы. Подробнее см. информацию по безопасности. Обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом.
Подготовка
При наличии показаний вакцинация против менингококка не позднее чем за 2 недели до введения первой дозы.[16]
1-я доза
Нагрузочная доза[16]
2-я доза
1-я поддерживающая доза через 2 недели после нагрузочной дозы[16]
Продолжение
Последующие поддерживающие дозы каждые следующие 4 / 8 недель[16]
Ултомирис® может вызывать мгновенные или отложенные реакции на инфузию. Сразу сообщите своему врачу или медсестре, если у вас появятся какие-либо симптомы во время или сразу после инфузии[8]
Как подготовиться к процедуре
-
Спланируйте свой деньВыделите не менее половины дня, чтобы успеть на приём к врачу, сделать инфузию и вернуться домой. -
Возьмите с собой пледВ больнице может быть прохладно из-за кондиционеров. Возьмите с собой плед или тёплую кофту. -
Проведите время
с пользойВозьмите с собой телефон, наушники, книгу или журнал, чтобы не скучать. -
Организуйте
себе транспортЛучше попросить друга или родственника, чтобы вас привезли в больницу и обратно. -
Оденьтесь удобноВыберите одежду с короткими рукавами или такую одежду, где легко закатать рукава для доступа к венам.
-
РасслабьтесьПостарайтесь расслабиться во время процедуры. У медсестры будет достаточно квалификации и опыта.
ИНФУЗИИ ОБЫЧНО ПРОВОДЯТСЯ В ЧЕТЫРЕ ЭТАПА:
Подготовка инфузионного насоса и программирование его на подачу лекарства. Внутривенная трубка соединит насос с катетером (канюлей), в котором находится игла.[7]
Медсестра введёт иглу в вену на предплечье после стерилизации спиртовой салфеткой. Может быть лёгкое покалывание. Затем иглу уберут, а катетер зафиксируют пластырем.[7]
Медсестра запустит насос, и лекарство начнет поступать. Во время инфузии она будет наблюдать за вами на случай возможных реакций. Процедура займёт от 45 до 120 минут.[16]
По завершении процедуры медсестра удалит иглу и наложит пластырь на место катетера. Вас могут попросить остаться в кресле для краткого наблюдения за вашим самочувствием.[7]
Не забудьте заказать стартовый набор!
Оставьте заявку на бесплатный стартовый набор, включающий сумку-холодильник для безопасной транспортировки препарата.
ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ ПЕРЕД НАЧАЛОМ ЛЕЧЕНИЯ?
НЕ ИСПОЛЬЗУЙТЕ УЛТОМИРИС®:
СООБЩИТЕ ВРАЧУ:
- Если у вас аллергия на действующее вещество (равулизумаб) или любой другой компонент этого препарата (динатрия фосфат гептагидрат, моногидрат натрия фосфат монобазичный, хлорид натрия, полисорбат 80, вода для инъекций).[16]
- Если вы не вакцинированы против менингококковой инфекции или не принимаете антибиотики, назначенные для снижения риска менингококковой инфекции в течение 2 недель после вакцинации.[16]
- Если у вас есть менингококковая инфекция.[16]
СООБЩИТЕ ВРАЧУ:
- Если вы используете, недавно использовали или планируете использовать какие-либо другие лекарства.[16]
- Если у вас есть какие-либо инфекции.[16]
Побочные эффекты
Если у вас появятся какие-либо признаки или симптомы менингококковой инфекции, немедленно сообщите об этом своему врачу.
При появлении побочных эффектов необходимо срочно обратиться к врачу.
При появлении побочных эффектов необходимо срочно обратиться к врачу.
Как и все лекарства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех. Перед началом лечения врач обсудит с вами возможные нежелательные последствия, объяснит риски и пользу от применения Ултромириса®.[16]
Наиболее серьезным побочным эффектом является менингококковая инфекция, включая менингококковый сепсис и менингококковый энцефалит.[16]
Наиболее серьезным побочным эффектом является менингококковая инфекция, включая менингококковый сепсис и менингококковый энцефалит.[16]
Ознакомьтесь с инструкцией по медицинскому применению лекарственного препарата Ултомирис® (МНН: Равулизумаб) ЛП-№(001862)-(РГ-RU) от 28.02.2023 (переоформлено 28.08.2023)[16]
ДРУГИЕ Особенности лечения [41]
-
Серьёзные инфекцииУлтомирис® следует применять с осторожностью пациентам с активными системными инфекциями. Сообщайте врачу о любых изменениях в вашем состоянии. Риск возникновения других инфекций, вызванных бактериями, такими как Neisseria gonorrhoeae, также увеличивается.[18] Врач расскажет, как предотвратить гонорею во время лечения. -
БеременностьУлтомирис® не рекомендуется при беременности.[17] Если вы беременны или планируете беременность, обсудите это с врачом. Женщинам необходимо использовать эффективные контрацептивы во время лечения и в течение 8 месяцев после его окончания. Мужчинам также следует воздерживаться от зачатия и донорства спермы в этот период. -
Гематологические нарушения и злокачественные новообразованияПри ПНГ важно регулярно следить за показателями крови и контролировать риск гематологических нарушений.[17] Врач будет отслеживать ваше состояние до, во время и после лечения Ултомирисом. -
Грудное вскармливаниеУлтомирис® не рекомендуется при грудном вскармливании, так как он может попадать в грудное молоко.[17] Во время лечения и в течение 8 месяцев после его окончания следует воздерживаться от кормления грудью. -
Инфузионные/аллергические реакцииУлтомирис® может вызывать инфузионные или аллергические реакции.[19] Если после введения препарата появятся какие-либо симптомы, сразу сообщите врачу.
ВАЖНАЯ ИНФОРМАЦИЯ О ПОВЫШЕННОМ РИСКЕ ИНФЕКЦИЙ
Этот препарат увеличивает риск менингококковой инфекции (вызываемой бактерией Neisseria meningitidis) и других общих инфекций. Инфекции, вызванные Neisseria meningitidis, могут привести к воспалению мозга, известному как энцефалит, и к инфекциям крови, вызывающим сепсис.[16]
Необходима вакцинация
Вы должны быть вакцинированы против менингококковой инфекции до начала тепарии Ултомирисом®. Если вы не можете вакцинироваться за 2 недели до первого введения препарата, врач может назначить антибактериальные препараты для снижения риска развития инфекции Neisseria meningitidis.
Поскольку Ултомирис® блокирует систему комплемента, которая является частью защиты организма от инфекции, применение этого препарата увеличивает риск менингококковой инфекции, вызванной Neisseria meningitidis.[16]
Это тяжелая инфекция, поражающая оболочки головного мозга, которая может распространяться по крови и организму (сепсис). При развитии менингококковой инфекции требуется срочное оказание медицинской помощи, поскольку она может в короткие сроки стать угрозой для жизни, привести к утрате трудоспособности и даже летальному исходу.[16]
Это тяжелая инфекция, поражающая оболочки головного мозга, которая может распространяться по крови и организму (сепсис). При развитии менингококковой инфекции требуется срочное оказание медицинской помощи, поскольку она может в короткие сроки стать угрозой для жизни, привести к утрате трудоспособности и даже летальному исходу.[16]
СИМПТОМЫ, КОТОРЫЕ ДОЛЖНЫ ВАС НАСТОРОЖИТЬ
Если у вас появятся какие-либо признаки менингококковой инфекции несмотря на вакцинацию, крайне важно идентифицировать симптомы и немедленно начать лечение антибиотиками. Это может предотвратить распространение менингококковой инфекции и возможный ущерб. Антибиотики может назначить только врач, поэтому так важно как можно скорее обратиться за медицинской помощью, как только вы заметите один из симптомов, приведённых ниже.[16]
-
Спутанность сознания -
Лихорадка -
Головная боль с тошнотой или рвотой -
Головная боль и лихорадка -
Лихорадка и сыпь -
Светобоязнь -
Головная боль и скованность мышц шеи и спины -
Мышечные боли с симптомами, похожими на грипп
Если заметите у себя какие-либо из этих симптомов менингококковой инфекции, незамедлительно обратитесь к врачу. Если врач недоступен, сразу вызывайте скорую и покажите им вашу карточку пациента.[16]
Словарь терминов
Все термины взяты из Иллюстрированного медицинского словаря Дорланда, 33-е издание, издательство W.B. Saunders Co., 2020 год.
Анемия — сниженное число эритроцитов в крови, что может привести к усталости и слабости
Антибиотики — препараты для лечения бактериальных инфекций, уничтожающие или подавляющие рост бактерий
Воспалительная реакция — естественная реакция организма на инфекцию или травму, характеризующаяся покраснением, отёком, болью и жаром
Внутривенный — вводимый через вену или в вену, обычно используется для введения лекарств или жидкостей
Внутрисосудистый гемолиз — разрушение эритроцитов внутри кровеносных сосудов
Внутривенная инфузия — введение жидкости в вену
Ген — основная единица наследственности, определяющая характеристики индивидуума, такие как цвет глаз или тип крови
Гемоглобин — белок, находящийся в эритроцитах, который переносит кислород по телу и придаёт крови красный цвет
Гемоглобинурия — наличие гемоглобина в моче, что может указывать на разрушение эритроцитов
Антибиотики — препараты для лечения бактериальных инфекций, уничтожающие или подавляющие рост бактерий
Воспалительная реакция — естественная реакция организма на инфекцию или травму, характеризующаяся покраснением, отёком, болью и жаром
Внутривенный — вводимый через вену или в вену, обычно используется для введения лекарств или жидкостей
Внутрисосудистый гемолиз — разрушение эритроцитов внутри кровеносных сосудов
Внутривенная инфузия — введение жидкости в вену
Ген — основная единица наследственности, определяющая характеристики индивидуума, такие как цвет глаз или тип крови
Гемоглобин — белок, находящийся в эритроцитах, который переносит кислород по телу и придаёт крови красный цвет
Гемоглобинурия — наличие гемоглобина в моче, что может указывать на разрушение эритроцитов
Гемолиз — разрушение эритроцитов
Дисфагия — затруднение при глотании
Диспноэ — одышка или затруднённое дыхание, может возникать при физической нагрузке или в покое
Иммунная система — защитная система организма, которая защищает от болезней и инфекций, таких как бактерии и вирусы
Катетер — это медицинский инструмент в виде трубки, используемый для введения или выведения жидкостей, а также доступа к внутренним органам
Комплемент-опосредованный клеточный лизис — разрушение клеток под воздействием системы комплемента
Комплемент-опосредованный гемолиз — разрушение эритроцитов под воздействием системы комплемента
Менингококковая инфекция — инфекция, вызванная бактерией Neisseria meningitidis
Моноклональное антитело — антитело, которое связывается только с одной конкретной мишенью (антигеном) и производится в больших количествах для лечения заболеваний
Дисфагия — затруднение при глотании
Диспноэ — одышка или затруднённое дыхание, может возникать при физической нагрузке или в покое
Иммунная система — защитная система организма, которая защищает от болезней и инфекций, таких как бактерии и вирусы
Катетер — это медицинский инструмент в виде трубки, используемый для введения или выведения жидкостей, а также доступа к внутренним органам
Комплемент-опосредованный клеточный лизис — разрушение клеток под воздействием системы комплемента
Комплемент-опосредованный гемолиз — разрушение эритроцитов под воздействием системы комплемента
Менингококковая инфекция — инфекция, вызванная бактерией Neisseria meningitidis
Моноклональное антитело — антитело, которое связывается только с одной конкретной мишенью (антигеном) и производится в больших количествах для лечения заболеваний
Мутация — дефект или сбой в гене
Побочные эффекты — непреднамеренные или нежелательные эффекты лекарства или лечения
Сепсис — потенциально опасное для жизни состояние, когда реакция организма на инфекцию наносит ущерб собственным тканям и органам
Система комплемента — белки в крови, которые помогают бороться с инфекциями и являются частью иммунной системы
Тромбозы — образование кровяных сгустков, которые могут блокировать кровоток в сосудах
Энцефалит — серьёзное состояние, при котором головной мозг воспаляется, вызывая отёк и повреждение тканей
GPI-якорь — молекула, которая прикрепляет определённые белки к поверхности клеточной мембраны. Эта структура помогает фиксировать белки на поверхности клетки
GPI-якорный белок — тип белка на поверхности кровяных клеток, который защищает эритроциты от атаки комплемента
Побочные эффекты — непреднамеренные или нежелательные эффекты лекарства или лечения
Сепсис — потенциально опасное для жизни состояние, когда реакция организма на инфекцию наносит ущерб собственным тканям и органам
Система комплемента — белки в крови, которые помогают бороться с инфекциями и являются частью иммунной системы
Тромбозы — образование кровяных сгустков, которые могут блокировать кровоток в сосудах
Энцефалит — серьёзное состояние, при котором головной мозг воспаляется, вызывая отёк и повреждение тканей
GPI-якорь — молекула, которая прикрепляет определённые белки к поверхности клеточной мембраны. Эта структура помогает фиксировать белки на поверхности клетки
GPI-якорный белок — тип белка на поверхности кровяных клеток, который защищает эритроциты от атаки комплемента
Список литературы
[1] Szlendak U, Budziszewska B, Spychalska J, et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: advances in the understanding of pathophysiology, diagnosis, and treatment. Pol Arch Intern Med 2022;132:16271.
[2] Bektas M, Copley-Merriman C, Khan S, et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: role of the complement system, pathogenesis, and pathophysiology. J Manag Care Spec Pharm 2020;26(12-b Suppl).
[3] Bodó I, Amine I, Boban A, et al. Complement Inhibition in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH): A Systematic Review and Expert Opinion from Central Europe on special patient populations. Adv Ther 2023;40:2752-72.
[4] Risitano AM, Peffault de Latour R. How we(‘ll) treat paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: diving into the future. Br J Haematol 2022;196:288-303.
[5] Gembillo G, Siligato R, Cernaro V, et al. Complement inhibition therapy and dialytic strategies in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: the nephrologist’s opinion. J Clin Med 2020;9:1261.
[6] Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2014;124(18):2804-2811.
[7] Griffin M, Munir T. Management of thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: a clinician’s guide. Ther Adv Hematol 2017;8:119-26.
[8] Bektas M, Copley-Merriman C, Khan S, et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: patient journey and burden of disease. J Manag Care Spec Pharm 2020;26(12-b Suppl).
[9] Brando B, Gatti A, Preijers F. Flow cytometric diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: pearls and pitfalls - a critical review article. EJIFCC 2019;30:355-70.
[10] Parker CJ. Update on the diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2016;2016:208-16.
[11] Kulasekararaj AG, Kuter DJ, Griffin M, et al. Biomarkers and laboratory assessments for monitoring the treatment of patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: Differences between terminal and proximal complement inhibition. Blood Rev 2023;59:101041.
[12] Lima M. Laboratory studies for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, with emphasis on flow cytometry. Pract Lab Med 2020;20.
[13] Новичкова Г. А., Петрова У. Н., Калинина И. И., Масчан А. А. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у детей (обзор литературы) // Доктор.Ру. Гематология. 2016. № 5 (122). С. 15-20.
[14] Sica, M., Rondelli, T., Ricci, P. et al. Eculizumab treatment: stochastic occurrence of C3 binding to individual PNH erythrocytes. J Hematol Oncol 10, 126 (2017). https://doi.org/10.1186/s13045-017-0496-x. дата доступа 13.06.2024.
[15] Dingli D, Matos JE, Lehrhaupt K, Krishnan S, Yeh M, Fishman J, Sarda SP, Baver SB. The burden of illness in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria receiving treatment with the C5-inhibitors eculizumab or ravulizumab: results from a US patient survey. Ann Hematol. 2022 Feb;101(2):251-263. doi: 10.1007/s00277-021-04715-5. Epub 2022 Jan 1. PMID: 34973099; PMCID: PMC8720163. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8720163/ дата доступа 13.06.2024.
[16] Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата Ултомирис® (МНН: Равулизумаб) ЛП-№(001862)-(РГ-RU) от 28.02.2023 (переоформлено 28.08.2023). Электронный ресурс: https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx... дата доступа 07.04.2024
[17] Российские клинические рекомендации по пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Приложение В. 2021. Доступно онлайн https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/695_1. дата доступа 10.06.2024.
[18] https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02946463?term=ALXN1210-PNH-301&draw=2&rank=1. дата доступа 10.06.2024.
[19] https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03056040?term=ALXN1210-PNH-302&draw=2&rank=1. дата доступа 10.06.2024.
[20] Panse J, Sicre de Fontbrune F, Burmester P, et al. The burden of illness of patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria receiving C5 inhibitors in France, Germany and the United Kingdom: Patient-reported insights on symptoms and quality of life. Eur J Haematol. 2022;109(4):351-363.
[2] Bektas M, Copley-Merriman C, Khan S, et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: role of the complement system, pathogenesis, and pathophysiology. J Manag Care Spec Pharm 2020;26(12-b Suppl).
[3] Bodó I, Amine I, Boban A, et al. Complement Inhibition in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH): A Systematic Review and Expert Opinion from Central Europe on special patient populations. Adv Ther 2023;40:2752-72.
[4] Risitano AM, Peffault de Latour R. How we(‘ll) treat paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: diving into the future. Br J Haematol 2022;196:288-303.
[5] Gembillo G, Siligato R, Cernaro V, et al. Complement inhibition therapy and dialytic strategies in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: the nephrologist’s opinion. J Clin Med 2020;9:1261.
[6] Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2014;124(18):2804-2811.
[7] Griffin M, Munir T. Management of thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: a clinician’s guide. Ther Adv Hematol 2017;8:119-26.
[8] Bektas M, Copley-Merriman C, Khan S, et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: patient journey and burden of disease. J Manag Care Spec Pharm 2020;26(12-b Suppl).
[9] Brando B, Gatti A, Preijers F. Flow cytometric diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: pearls and pitfalls - a critical review article. EJIFCC 2019;30:355-70.
[10] Parker CJ. Update on the diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2016;2016:208-16.
[11] Kulasekararaj AG, Kuter DJ, Griffin M, et al. Biomarkers and laboratory assessments for monitoring the treatment of patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: Differences between terminal and proximal complement inhibition. Blood Rev 2023;59:101041.
[12] Lima M. Laboratory studies for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, with emphasis on flow cytometry. Pract Lab Med 2020;20.
[13] Новичкова Г. А., Петрова У. Н., Калинина И. И., Масчан А. А. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у детей (обзор литературы) // Доктор.Ру. Гематология. 2016. № 5 (122). С. 15-20.
[14] Sica, M., Rondelli, T., Ricci, P. et al. Eculizumab treatment: stochastic occurrence of C3 binding to individual PNH erythrocytes. J Hematol Oncol 10, 126 (2017). https://doi.org/10.1186/s13045-017-0496-x. дата доступа 13.06.2024.
[15] Dingli D, Matos JE, Lehrhaupt K, Krishnan S, Yeh M, Fishman J, Sarda SP, Baver SB. The burden of illness in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria receiving treatment with the C5-inhibitors eculizumab or ravulizumab: results from a US patient survey. Ann Hematol. 2022 Feb;101(2):251-263. doi: 10.1007/s00277-021-04715-5. Epub 2022 Jan 1. PMID: 34973099; PMCID: PMC8720163. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8720163/ дата доступа 13.06.2024.
[16] Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата Ултомирис® (МНН: Равулизумаб) ЛП-№(001862)-(РГ-RU) от 28.02.2023 (переоформлено 28.08.2023). Электронный ресурс: https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx... дата доступа 07.04.2024
[17] Российские клинические рекомендации по пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Приложение В. 2021. Доступно онлайн https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/695_1. дата доступа 10.06.2024.
[18] https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02946463?term=ALXN1210-PNH-301&draw=2&rank=1. дата доступа 10.06.2024.
[19] https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03056040?term=ALXN1210-PNH-302&draw=2&rank=1. дата доступа 10.06.2024.
[20] Panse J, Sicre de Fontbrune F, Burmester P, et al. The burden of illness of patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria receiving C5 inhibitors in France, Germany and the United Kingdom: Patient-reported insights on symptoms and quality of life. Eur J Haematol. 2022;109(4):351-363.
[21] Sahin F, Ozkan MC, Mete NG, et al. Multidisciplinary clinical management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Am J Blood Res. 2015;5(1):1-9.
[22] World Health Organization. Promoting mental health: concepts, emerging evidence, practice. 2005.
[23] Llubes-Arrià L, Sanromà-Ortíz M, Torné-Ruiz A, Carillo-Álvarez E, García-Expósito J, Roca J. Emotional experience of the diagnostic process of a rare disease and the perception of support systems: A scoping review. J Clin Nurs. 2022;31(1-2):20-31
[24] Uhlenbusch N, Swaydan J, Höller A, et al. Affective and anxiety disorders in patients with different rare chronic diseases: a systematic review and meta-analysis. Psychol Med 2021:51:2731-41.
[25] Shammo, J et al. Path to diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
results of an exploratory study conducted by the Aplastic Anemia and Myelodysplastic Syndrome International Foundation and the National Organization for Rare Disorders utilizing an internet-based survey. 2015;3264.
[26] Mitchell, R et al. Path to Diagnosis of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: The Results of an Exploratory Study Conducted by the Aplastic Anemia and MDS International Foundation and the National Organization for Rare Disorders Utilizing an Internet-Based Survey. 2017;1:1001.
[27] Spencer-Tansley R, et al. Mental health care for rare disease in the UK - recommendations from a quantitative survey and multi-stakeholder workshop. BMC Health Serv Res. 2022 May 14;22(1):648.
[28] Woodyard C. Exploring the therapeutic effects of yoga and its ability to increase quality of life. Int J Yoga. 2011 Jul;4(2):49-54.
[29] Shukla A, Choudhari SG, Gaidhane AM, Quazi Syed Z. Role of Art Therapy in the Promotion of Mental Health: A Critical Review. Cureus. 2022 Aug 15;14(8).
[30] Witusik A, Pietras T. Music therapy as a complementary form of therapy for mental disorders. Pol Merkur Lekarski. 2019;47(282):240-243.
[31] Delisle VC, Gumuchian ST, Rice DB, et al. Perceived Benefits and Factors that Influence the Ability to Establish and Maintain Patient Support Groups in Rare Diseases: A Scoping Review. Patient. 2017;10(3):283-293.
[32] Keng SL, Smoski MJ, Robins CJ. Effects of mindfulness on psychological health: a review of empirical studies. Clin Psychol Rev. 2011;31(6):1041-1056.
[33] Mental health medications. National Institute of Mental Health (NIMH). Available at: https://www.nimh.nih.gov/health/ topics/mental-health-medications. дата доступа 03.2024.
[34] Riegel B, Dunbar SB, Fitzsimons D, et al. Self-care research: Where are we now? Where are we going?. Int J Nurs Stud. 2021;116:103402.
[35] Practice Guidelines for Psychoeducation in Psychiatric Disorders General Principles of Psychoeducation. Indian J Psychiatry. 2020;62(Suppl 2).
[36] Pelentsov, L. J., Laws, T. A., & Esterman, A. J. (2015). The supportive care needs of parents caring for a child with a rare disease: A scoping review. Disability and Health Journal, 8(4), 475-491.
[37] Schulz R, Sherwood PR. Physical and mental health effects of family caregiving. Am J Nurs. 2008;108(9 Suppl):23-27.
[38] Sandilands, K., Williams, A. & Rylands, A.J. Carer burden in rare inherited diseases: a literature review and conceptual model. Orphanet J Rare Dis 2022; 17, 428.
[39] McMullan J, Crowe AL, Downes K, McAneney H, McKnight AJ. Carer reported experiences: Supporting someone with a rare disease. Health Soc Care Community. 2022;30(3):1097-1108.
[40] Gallego-Alberto L, Losada A, Cabrera I, et al. “I Feel Guilty”. Exploring Guilt-Related Dynamics in Family Caregivers of People with Dementia. Clin Gerontol. 2022;45(5):1294-1303.
[41] ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛЕКАРСТВЕННОГО ПРЕПАРАТА УЛТОМИРИС https://astrazeneca.ru/content/dam/az-ru/PDFs/2023/УЛТОМИРИС_ОХЛП_28.02.2023.pdf. дата доступа 04.07.2024.
[22] World Health Organization. Promoting mental health: concepts, emerging evidence, practice. 2005.
[23] Llubes-Arrià L, Sanromà-Ortíz M, Torné-Ruiz A, Carillo-Álvarez E, García-Expósito J, Roca J. Emotional experience of the diagnostic process of a rare disease and the perception of support systems: A scoping review. J Clin Nurs. 2022;31(1-2):20-31
[24] Uhlenbusch N, Swaydan J, Höller A, et al. Affective and anxiety disorders in patients with different rare chronic diseases: a systematic review and meta-analysis. Psychol Med 2021:51:2731-41.
[25] Shammo, J et al. Path to diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
results of an exploratory study conducted by the Aplastic Anemia and Myelodysplastic Syndrome International Foundation and the National Organization for Rare Disorders utilizing an internet-based survey. 2015;3264.
[26] Mitchell, R et al. Path to Diagnosis of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: The Results of an Exploratory Study Conducted by the Aplastic Anemia and MDS International Foundation and the National Organization for Rare Disorders Utilizing an Internet-Based Survey. 2017;1:1001.
[27] Spencer-Tansley R, et al. Mental health care for rare disease in the UK - recommendations from a quantitative survey and multi-stakeholder workshop. BMC Health Serv Res. 2022 May 14;22(1):648.
[28] Woodyard C. Exploring the therapeutic effects of yoga and its ability to increase quality of life. Int J Yoga. 2011 Jul;4(2):49-54.
[29] Shukla A, Choudhari SG, Gaidhane AM, Quazi Syed Z. Role of Art Therapy in the Promotion of Mental Health: A Critical Review. Cureus. 2022 Aug 15;14(8).
[30] Witusik A, Pietras T. Music therapy as a complementary form of therapy for mental disorders. Pol Merkur Lekarski. 2019;47(282):240-243.
[31] Delisle VC, Gumuchian ST, Rice DB, et al. Perceived Benefits and Factors that Influence the Ability to Establish and Maintain Patient Support Groups in Rare Diseases: A Scoping Review. Patient. 2017;10(3):283-293.
[32] Keng SL, Smoski MJ, Robins CJ. Effects of mindfulness on psychological health: a review of empirical studies. Clin Psychol Rev. 2011;31(6):1041-1056.
[33] Mental health medications. National Institute of Mental Health (NIMH). Available at: https://www.nimh.nih.gov/health/ topics/mental-health-medications. дата доступа 03.2024.
[34] Riegel B, Dunbar SB, Fitzsimons D, et al. Self-care research: Where are we now? Where are we going?. Int J Nurs Stud. 2021;116:103402.
[35] Practice Guidelines for Psychoeducation in Psychiatric Disorders General Principles of Psychoeducation. Indian J Psychiatry. 2020;62(Suppl 2).
[36] Pelentsov, L. J., Laws, T. A., & Esterman, A. J. (2015). The supportive care needs of parents caring for a child with a rare disease: A scoping review. Disability and Health Journal, 8(4), 475-491.
[37] Schulz R, Sherwood PR. Physical and mental health effects of family caregiving. Am J Nurs. 2008;108(9 Suppl):23-27.
[38] Sandilands, K., Williams, A. & Rylands, A.J. Carer burden in rare inherited diseases: a literature review and conceptual model. Orphanet J Rare Dis 2022; 17, 428.
[39] McMullan J, Crowe AL, Downes K, McAneney H, McKnight AJ. Carer reported experiences: Supporting someone with a rare disease. Health Soc Care Community. 2022;30(3):1097-1108.
[40] Gallego-Alberto L, Losada A, Cabrera I, et al. “I Feel Guilty”. Exploring Guilt-Related Dynamics in Family Caregivers of People with Dementia. Clin Gerontol. 2022;45(5):1294-1303.
[41] ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛЕКАРСТВЕННОГО ПРЕПАРАТА УЛТОМИРИС https://astrazeneca.ru/content/dam/az-ru/PDFs/2023/УЛТОМИРИС_ОХЛП_28.02.2023.pdf. дата доступа 04.07.2024.
Имеются противопоказания.
Необходимо проконсультироваться с врачом
Необходимо проконсультироваться с врачом
О программе
Программа «Сильнее вместе» создана для поддержки пациентов с редкими заболеваниями.
Организатором Программы является компания ООО «АстраЗенека Фармасьютикалз». 123 112, город Москва, 1-й Красногвардейский проезд, дом 21, строение 1, этаж 30. Тел.: +7 (495) 799-56-98, astrazeneca.ru.
Оператором Программы выступает компания ООО «Олекстра». 121 351, город Москва, ул. Партизанская, д 25. Тел.: +7 495 984-46-11, sooplata.ru.
Организатором Программы является компания ООО «АстраЗенека Фармасьютикалз». 123 112, город Москва, 1-й Красногвардейский проезд, дом 21, строение 1, этаж 30. Тел.: +7 (495) 799-56-98, astrazeneca.ru.
Оператором Программы выступает компания ООО «Олекстра». 121 351, город Москва, ул. Партизанская, д 25. Тел.: +7 495 984-46-11, sooplata.ru.
Нежелательные явления
Если вы хотите сообщить о нежелательном явлении, произошедшем на фоне использования препарата, входящего в Программу, пожалуйста, позвоните по телефону:
8 800 302-32-65
8 800 302-32-65
Использование сайта
Данный интернет-ресурс носит исключительно информационный характер и не является направлением или обязательной инструкцией. Информация, опубликованная в данном разделе, не представляет собой и не заменяет консультацию врача.
Номер одобрения раздела RU-21790 Дата одобрения 22.07.2024
Номер одобрения раздела RU-21790 Дата одобрения 22.07.2024
- Дата истечения 22.07.2026
Позвоните мне